ফেক রেক্সিংহোসেনের রোগ (নিউরোফিব্রোমেটসিস 1)

ভন রেইলিংহাউসের রোগ কি?

ভন রেক্সিংহোসেনের রোগ (ভিআরডি) স্নায়ুতে টিউমারগুলির বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার। এই রোগটি ত্বকেও প্রভাবিত করতে পারে এবং হাড়ের বিকৃতি হতে পারে। VRD- এর তিনটি ফর্ম আছে:

• নিউরোফিবরাটাসিস টাইপ 1 (এনএফ 1)
• নিউরোফিবরাটাসিস টাইপ ২ (এনএফ ২)
• স্কুইনোটোটোসিস, যা এনএফ ২

এর একটি বৈকল্পিক! - 1 ->

ভিআরডি এর সবচেয়ে সাধারণ ফর্ম হল এনএফ 1। এই রোগ শরীরের টিস্যু এবং অঙ্গ মধ্যে নিউরোফিব্রামাস বলা হয় tumors কারণ। ডেন্টাল রিসার্চ জার্নাল অনুযায়ী, ভিআরডি হল সবচেয়ে সাধারণ জেনেটিক ডিসঅর্ডার এবং এটি 3 হাজারের মধ্যে 1 হাজার লোকের মধ্যে প্রভাব ফেলে।

ভিডিডি টিউমার ক্যান্সার হতে পারে, এবং এই রোগের ব্যবস্থাপনা ক্যান্সারের পরিবর্তনগুলির জন্য টিউমারগুলি পর্যবেক্ষণের উপর জোর দেয়।

AdvertisementAdvertisement

লক্ষণ

ফন রিক্লিংহাউসের রোগের উপসর্গগুলি কি?

ভিআরডি ত্বক এবং পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত করে। প্রথম উপসর্গ সাধারণত শৈশব প্রদর্শিত এবং ত্বক প্রভাবিত।

ত্বককে প্রভাবিত করার জন্য ভি.আর.ডি এর উপসর্গগুলি নিম্নলিখিতগুলি অন্তর্ভুক্ত করে:

• ক্যাফ আউ লাইট ম্যাকুদসগুলি বিভিন্ন মাপের আকার এবং আকৃতিতে তান স্পট। তারা চামড়া একাধিক স্থানে পাওয়া যাবে।
• বাহু বা জেরুজালেম এলাকায় ফ্রেক্লেস ঘটতে পারে।
• নিউরোফিব্রামাসগুলি পেরিফেরাল স্নায়ুর চারপাশে টিউমার হয় বা হয়।
• প্লেক্সিফর্ম নিউরোফিলোমাগুলি স্নায়বিক পোকামাকড়কে প্রভাবিত করে টিউমার হয়।

VRD- এর অন্যান্য লক্ষণ এবং উপসর্গগুলির মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:

• লিস্চ নোডুলসগুলি চোখের আইরিশকে প্রভাবিত করে।
• ফুইওরোমোমোকাইটোমা অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিটির একটি টিউমার। এই টিউমারগুলির মধ্যে দশ শতাংশ ক্যান্সার হয়।
• লিভার বর্ধন ঘটতে পারে।
• গ্লাইমা হল অপটিক স্নায়ুর একটি টিউমার।

ভিআরডি থেকে হাড়ের সংস্পর্শে রয়েছে ছোট মাপ, হাড়ের বিকৃতি, এবং স্কোলিওসিস বা মেরুদন্ডের অস্বাভাবিক বক্রতা।

বিজ্ঞাপন

কারন

ভন রেইলিংহাউসের রোগ কি কি?

ভিডিডি এর কারণ জেনেটিক মিউটেশন। মিউটেশন আপনার জিনের মধ্যে পরিবর্তন হয়। জিন আপনার ডিএনএকে তৈরি করে, যা আপনার শরীরের প্রতিটি শারীরিক দিককে সংজ্ঞায়িত করে। VRD- তে, নিউরোফাইব্রোমিন জিনে একটি পরিবর্তন ঘটে যা ক্যান্সার ও অ্যানক্যান্সেসিয়াল টিউমারের বৃদ্ধি বৃদ্ধি করে।

ভিআরডি এর বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই নিউরোফ্রোমোমোমিন জিনের একটি জেনেটিক মিউটেশনের ফলে, স্বতঃস্ফুর্ত পরিব্যক্তিগুলির কারণে অর্জিত মামলাগুলিও রয়েছে। মেডিকেল জেনেটিক্স জার্নাল নোট যে প্রায় সব অর্ধেক ক্ষেত্রে, মিউটেশন স্বতঃস্ফূর্তভাবে প্রদর্শিত হবে। এর মানে কোনও পারিবারিক সদস্যের অসুস্থতা নেই এবং এটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত নয়। অর্জিত বিভাজন ভবিষ্যতের প্রজন্মের কাছে এগিয়ে আসতে পারে।

বিজ্ঞাপনবিজ্ঞান

নির্ণয়

ফন Recklinghausen এর রোগ নির্ণয় কিভাবে হয়?

ডায়াগনোসিস একাধিক উপসর্গের উপস্থিতি উপর নির্ভর করে।আপনার ডাক্তার টিমরস হতে পারে এমন অন্যান্য রোগ থেকে বাদ দিতে হবে। যদি আপনার ভিআরডি লক্ষণ থাকে তবে আপনার ডাক্তার আপনাকে এই রোগের একটি পারিবারিক ইতিহাস সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করবে।

VRD- এর অনুরূপ অসুস্থতাগুলির মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:

লিওপার্ড সিনড্রোম

লিপাড সিন্ড্রোমটি একটি জিনগত ডিসঅর্ডার যা উপসর্গগুলির মধ্যে রয়েছে:

• ত্বকে বাদামী স্পটগুলি
• বিস্তৃত দূরত্বযুক্ত চোখ
• সংকীর্ণ হৃদরোগী থেকে ফুসফুস পর্যন্ত ধমনী
• শ্রবণশক্তি হ্রাস
• একটি স্বল্প মাত্রা
• বৈদ্যুতিক সংকেতগুলির অস্বাভাবিকতা যে হৃদস্পন্দন নিয়ন্ত্রণ করে

নিউরোকোটাইপ মেল্যানোসিস

স্নায়ুগত মেল্যানোসিস একটি জেনেটিক ডিসর্ডার যা রঙ্গক সেল টিউমার মস্তিষ্ক এবং মেরুদন্ডে আচ্ছাদিত টিস্যু স্তরগুলির মধ্যে।

শ্বেনামোটেসিস

শ্বেমন্যাটেসিস একটি বিরল অবস্থা। এটা স্নায়ুর টিস্যু মধ্যে টিউমার জড়িত।

ওয়াটসন সিনড্রোম

ওয়াটসন সিন্ড্রোম হচ্ছে একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার যার কারণে:

• লিস্চ নুডুলস
• একটি ছোট মাপ
• নিউরোফিলোমাস
• অস্বাভাবিকভাবে বড় মাথা
• ফুসফুসের ধমনীর সংকীর্ণতা <999 > টেস্ট

ক্যান্সারের উপস্থিতি পরীক্ষা করতে, পরীক্ষার জন্য আপনার ডাক্তারকে নিম্নলিখিতগুলি অপসারণ করতে হবে:

অভ্যন্তরীণ টিউমারস

• অগভীর টিউমারগুলি
• চামড়া টিস্যু নমুনা
• আপনার ডাক্তার নিউরোফিলোমামা দেখতে পারেন এমআরআই এবং সিটি স্ক্যান ব্যবহার করে আপনার শরীরের ভিতরে।

বিজ্ঞাপন

চিকিৎসাসমূহ

ফন Recklinghausen রোগের চিকিৎসা কীভাবে হয়?

ভিআরডি একটি জটিল অসুস্থতা। চিকিত্সা শরীরের মধ্যে বিভিন্ন অঙ্গ সিস্টেমের মোকাবেলা করতে হবে। শৈশব পরীক্ষা অস্বাভাবিক উন্নয়ন লক্ষণ জন্য হওয়া উচিত। টিউমারগুলি দ্বারা সৃষ্ট ক্যান্সারের জন্য প্রাপ্ত বয়স্কদের নিয়মিত স্ক্রীনিংয়ের প্রয়োজন হয়।

শৈশবকালীন চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত:

শেখার অক্ষমতা জন্য মূল্যায়ন

• মনোযোগ-ঘাটতি hyperactivity disorder (এডিএইচডি)
• স্কোলিওসিস বা অন্যান্য চিকিত্সাগত হাড়ের বিকৃতির আচরণে অস্থির চিকিত্সা মূল্যায়ন
• সমস্ত রোগীদের বার্ষিক স্নায়বিক হওয়া উচিত পরীক্ষা এবং বার্ষিক চোখ পরীক্ষার

টিউমারগুলি বিভিন্ন পদ্ধতি দ্বারা চিকিত্সা করা যায়, যার মধ্যে রয়েছে:

ক্যান্সার টিউমারের ল্যাপারোস্কোপিক অপসারণ

• স্নায়ুগুলি প্রভাবিত করে টিউমার অপসারণের জন্য অপারেশন
• রেডিয়েশন থেরাপি
• কেমোথেরাপি
• বিজ্ঞাপন বিজ্ঞাপন

Outlook < 999> দীর্ঘমেয়াদী আউটলুক কি?

ভিআরডি ক্যান্সারের ঝুঁকি বাড়ায়। আপনার ডাক্তার দ্বারা আপনার নিয়মিত পরীক্ষা করা উচিত। তারা ক্যান্সার নির্দেশ করে এমন কোনও পরিবর্তন দেখতে পাবে। ক্যান্সারের প্রারম্ভিক নির্ণয়ের মওকুফের জন্য একটি ভাল সুযোগ পায়।

ভিআরডি-র লোকের দেহে বড় টিউমার থাকতে পারে। ত্বকে দৃশ্যমান টিউমার অপসারণ স্বেচ্ছায় সাহায্য করতে পারে।

ভিডিডি একটি জেনেটিক রোগ। আপনার যদি VRD থাকে, তাহলে আপনি আপনার সন্তানদের কাছে এটি পাস করতে পারেন। শিশুদের থাকার আগে আপনি একটি জেনেটিক কাউন্সিলার পরিদর্শন করা উচিত। একটি জেনেটিক কাউন্সিলর রোগের উত্তরাধিকারী আপনার সন্তানের অসম্পূর্ণতা ব্যাখ্যা করতে পারেন।