নিউরোফিবরাটাসিস ২ (এনএফ ২): লক্ষণ, চিকিত্সা, এবং আরও

নিউরোফিবরাটোসাস কি?

হাইলাইটস

1. এনএফ ২ একটি জেনেটিক ডিসর্ডার যা মস্তিষ্কে এবং স্ফুলিঙ্গে স্নায়ুতে টিউমার তৈরি করে। একটি নির্দিষ্ট জিন মধ্যে একটি মিউটেশনের ফলে আবিষ্কৃত রোগ।
2. NF2 মস্তিষ্কের ভিতরের কানকে সংযুক্ত করে এমন স্নায়ুকে প্রায়শই প্রভাবিত করে। যখন এই স্নায়ুতে টিউমার তৈরি হয়, তখন এটি শুনানির ক্ষতি, দৃষ্টি দুর্বলতা এবং ভারসাম্যহীন সমস্যা হতে পারে।
3. এনএফ ২ এর কোন প্রতিকার নেই, তবে চিকিত্সার সঙ্গে উপসর্গগুলি পরিচালিত হতে পারে। চিকিত্সা চিকিত্সা অস্ত্রোপচার, কেমোথেরাপি, বা stereotactic radiosurgery হতে পারে।

Neurofibromatosis (এনএফ) একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার যা মস্তিষ্ক, মেরুদন্ডে এবং স্নায়ুতে টিউমারকে বিকাশ করে। একটি জিন অস্বাভাবিকতার ফলে অবস্থাটি ঘটে। দুটি ধরনের এনএফ আছে, যা উভয়ই শরীরের বিভিন্ন এলাকায় টিউমার বৃদ্ধি করে।

neurofibromatosis টাইপ 1 (এনএফ 1) নিউরোফিবরাটাসিসিস টাইপ 2 (এনএফ ২) এর চেয়ে বেশি সাধারণ। এনএফ 1 টি শরীরের বিভিন্ন টিস্যু এবং অঙ্গগুলিতে টিউমার তৈরি করে। এই কারণে চামড়া সমস্যা এবং হাড়ের বিকৃতি। অন্যদিকে NF2, মস্তিষ্কে এবং মেরুদন্ডে স্নায়ুতে টিউমারকে বিকাশের কারণ করে। যদিও এনএফ দ্বারা সৃষ্ট বেশিরভাগ টিউমার ক্যান্সার হয় না, তবে এটি এখনও বিপজ্জনক হতে পারে এবং আপনার জীবনের গুণমানকে ব্যাহত করতে পারে।

এনএফ ২ এবং টিউমারস

এনএফ ২4 মস্তিষ্কে এবং মেরুদণ্ডে স্নায়ুতে অস্বাভাবিক টিউমারকে বৃদ্ধি করতে পারে। NF1 থেকে ভিন্ন, NF2 সাধারণত কোন দৃশ্যমান লক্ষণ উপস্থাপন করে না এবং শিশুদের মধ্যে বিরল। NF2 দ্বারা সৃষ্ট টিউমারগুলি সাধারণত অষ্টম ক্র্যানিয়াল স্নায়ুতে থাকে, যা আপনার মস্তিষ্কের ভিতরের কানে আপনার মস্তিষ্ককে সংযুক্ত করে। এই টিউমারগুলি শাব্দিক নিউরোমাস বলা হয়। তারা শুনানির ক্ষতি এবং ভারসাম্য সঙ্গে সমস্যা হতে পারে।

Schwannomas অন্য ধরনের টিউমার যা NF2 এর সাথে মানুষের মধ্যে ঘটতে পারে। এই টিউমারগুলি শাবন কোষ থেকে উদ্ভূত হয়, যা আপনার স্নায়ু কোষ এবং নিউরোট্রান্সমিটার রক্ষা করে। স্পাইনাল কর্ড স্কেন্নামাস এনএফ ২ এর সাথে সাধারণ। যদি মুক্ত না হয়, তাহলে তারা পক্ষাঘাত সৃষ্টি করতে পারে।

NF2 এবং জেনেটিক্স

যেহেতু NF2 একটি জেনেটিক অবস্থা, ডিগ্রী একটি পিতামাতার থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। কিন্তু এই ক্ষেত্রে সবসময় হয় না। ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ নিউরোলজিক্যাল ডিসর্ডারস অ্যান্ড স্ট্রোকের মতে, 30 থেকে 50 শতাংশ ক্ষেত্রে একটি র্যান্ডম জেনেটিক মিউটেশন দ্বারা সৃষ্ট হয়। একবার মিউটেশনের পর, শর্তটি প্রজন্ম থেকে প্রজন্মের নিচে চলে যেতে পারে।

বিজ্ঞাপনজ্ঞাপন

উপসর্গগুলি

এনএফ ২ এর লক্ষণ কী?

এনএফ ২ এর উপসর্গ যেকোন বয়সে ঘটতে পারে, তবে সাধারণত তারা বয়ঃসন্ধিতে বা প্রাথমিক পর্যায়ে প্রাপ্ত বয়সে দেখা যায়। টিউমারগুলির সঠিক অবস্থানের উপর নির্ভর করে তারা সংখ্যা এবং তীব্রতার মধ্যে পরিবর্তিত হতে পারে।

NF2- এর সাধারণ লক্ষণগুলি অন্তর্ভুক্ত করতে পারে:

• কানে বাজানো
• ব্যালেন্সের সমস্যাগুলি
• গ্লোকোমা (চোখের রোগ যা অপটিকাল স্নায়ুর ক্ষতি করে)
• শ্রবণশক্তি হ্রাস
• দৃষ্টি দুর্বলতা
• অস্ত্র এবং পায়ে অস্থিরতা বা দুর্বলতা
• সিজার্স

যদি আপনার এই উপসর্গগুলির মধ্যে কোনটি থাকে তবে পরীক্ষা করার জন্য আপনার ডাক্তারকে দেখুন।তারা অন্যান্য অবস্থার লক্ষণ হিসাবেও হতে পারে, তাই সঠিক নির্ণয়ের জন্য প্রয়োজনীয়।

বিজ্ঞাপন

নির্ণয়

এনএফ ২ কীভাবে নির্ণয় করা হয়?

আপনার ডাক্তার একটি পূর্ণাঙ্গ শারীরিক পরীক্ষা সম্পাদন করবেন এবং শুনানির ক্ষতি বা হতাশার পরীক্ষা করার জন্য নির্দিষ্ট পরীক্ষাগুলি অর্ডার করবেন। এনএফ ২ ডায়গনিস নিশ্চিত করার জন্য, আপনার ডাক্তার অতিরিক্ত পরীক্ষার করতে পারেন, যার মধ্যে রয়েছে:

• অডিওমিতি
• সিটি স্ক্যান
• এমআরআই স্ক্যান
• ভারসাম্য পরীক্ষাগুলি
• দৃষ্টি পরীক্ষাগুলি
• জেনেটিক পরীক্ষার

বিজ্ঞাপনবিজ্ঞান

চিকিত্সা

এনএফ ২ কিভাবে আচরণ করে?

কোনও ধরনের এনএফ এর জন্য কোন প্রতিকার নেই। তবে, আপনার লক্ষণগুলি চিকিৎসার মাধ্যমে পরিচালিত হতে পারে। নিয়মিত চেকআপ এবং নিরীক্ষণ এনএফ ২2 এর জন্য গুরুত্বপূর্ণ। এই ভাবে, কোন সম্ভাব্য জটিলতা ধরা এবং প্রাথমিকভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে। শারীরিক পরীক্ষা, স্নায়বিক পরীক্ষা, এবং একটি শুনানির পরীক্ষা কমপক্ষে এক বছর একবার পরিচালিত করা উচিত। একটি চক্ষু বিশেষজ্ঞ (চোখের ডাক্তার) সঙ্গে বার্ষিক পরিদর্শন এছাড়াও সুপারিশ করা হয়।

টিউমার চিকিত্সা

আপনার টিউমার খুব বড় হয়ে গেলে বা সংবেদী দুর্ঘটনার কারণ হতে শুরু করলে অস্ত্রোপচারের সুপারিশ করা যেতে পারে। সমস্যাযুক্ত অবস্থানে NF2 ফর্ম সঙ্গে যুক্ত টিউমার সার্জারি পদ্ধতিতে সাধারণত নিউরোসার্জন, চক্ষু বিশেষজ্ঞ, এবং কান, নাক, এবং গলা (ইএনটি) বিশেষজ্ঞদের একটি দল প্রয়োজন। এই বিশেষজ্ঞরা নিশ্চিত করেন যে পার্শ্ববর্তী এলাকার ক্ষতির ফলে টিউমারটি নিরাপদে সরানো হয়।

স্টেরিওোট্যাক্টিক রেডিওসার্জি কিছু টিউমারের আচরণ করার বিকল্প হতে পারে। এই কৌশলটি টিউমারগুলি আক্রমণ এবং সঙ্কুচিত করার জন্য বিকিরণকে লক্ষ্যবস্তু রে ব্যবহার করে।

আপনার টিউমারের ধরন এবং অবস্থানের উপর নির্ভর করে কেমোথেরাপিও সুপারিশ করা যেতে পারে। এই মাদক চিকিত্সা একটি আক্রমনাত্মক ফর্ম যে সাহায্য করে টিউমার আকার কমানো।

ক্লিনিক্যাল পরীক্ষাগুলি

গবেষণাটি এনএফ ২-এর জেনেটিক দিকগুলিতে পরিচালিত হচ্ছে। আপনার এলাকায় পাওয়া ক্লিনিকাল ট্রায়াল হতে পারে। একটি ক্লিনিকাল ট্রায়াল একটি নির্দিষ্ট মেডিকেল অবস্থা মোকাবেলার কাটিয়া প্রান্ত চিকিত্সা ব্যবহার জড়িত থাকে। কোনও প্রতিকূল পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলির জন্য অংশীদারদের ঘনিষ্ঠভাবে পর্যবেক্ষণ করা হয়। এই ট্রায়াল প্রত্যেকের জন্য উপযুক্ত নয়, তবে এনএফ ২ এর সাথে কিছু লোকের জন্য সহায়ক হতে পারে। একটি ক্লিনিকাল ট্রায়াল অংশগ্রহণ আপনার জন্য উপকারী হতে পারে কিনা আপনার ডাক্তার জিজ্ঞাসা করুন।

• এনএফ ২ এর সাথে কারও দৃষ্টিভঙ্গি কি?

• NF2- এর সাথে সাধারণ মানুষ সাধারণত সাধারণ জনসংখ্যার তুলনায় ছোটোখাটো জীবনযাপন করে। এই রোগটি উল্লেখযোগ্য অসঙ্গতি হতে পারে। শাব্দিক স্নায়ু টিউমারগুলি চিকিত্সা করা কঠিন হতে পারে এবং বেশিরভাগ রোগীরই শেষ পর্যন্ত বধির হয়ে যায়। অষ্টম ক্রানিয়াল স্নায়ুতে টিউমারগুলি দৃষ্টি সমস্যা, দরিদ্র ভারসাম্য এবং পেশী দুর্বলতা হতে পারে। ফলস্বরূপ, অনেক রোগী হুইলচেয়ার-আবদ্ধ হয়ে ওঠে। 1970 এবং 80-এর দশকের গবেষণায় বলা হয়েছে যে রোগীরা তাদের মধ্য-ষাটের দশকে বাস করবে। উন্নত স্ক্রিনিং এবং যত্ন গড় বেঁচে থাকার উন্নতি হয়েছে, যদিও এটি কতটা স্পষ্ট নয়

  - ইলিনয়-শিকাগো বিশ্ববিদ্যালয়, মেডিসিন কলেজ 999>