হেমফিলিয়া: কারণ, লক্ষণ এবং নির্ণয়

হেমোফিলিয়া কি?

হেমোফিলিয়া একটি উত্তরাধিকারসূত্রে রক্তপাতের অসদাচরণ যা একটি ব্যক্তির অভাব বা নিম্ন স্তরের কিছু নির্দিষ্ট প্রোটিন যা "ক্লোটিং ফিচারগুলি" বলে থাকে এবং এর ফলে রক্তে সঠিকভাবে ক্লোনের সৃষ্টি হয় না। এটি অত্যধিক রক্তপাতের দিকে পরিচালিত করে। রক্তপাতের কারনে 13 টি ধরনের ক্লোটিংয়ের কারণ রয়েছে, এবং রক্তক্ষরণে সাহায্য করার জন্য এই প্ল্যাটলেটগুলির সাথে কাজ করে। প্লেটলেটগুলি ছোট রক্ত কোষ যা আপনার অস্থি মজ্জাতে গঠন করে। ওয়ার্ল্ড ফেডারেশন হেমফিলিয়া (ডব্লুএফএইচ) অনুসারে, প্রায় 10 হাজারের মধ্যে এক হাজার মানুষ এই রোগে জন্ম নেয়।

হিমোফিলিয়ার লোকেদের সহজেই রক্তপাত হতে পারে, এবং রক্তে ক্লোনের জন্য দীর্ঘ সময় লাগে। হিমোফিলিয়ার লোকেরা স্বতঃস্ফুর্ত বা অভ্যন্তরীণ রক্তপাতের অভিজ্ঞতা লাভ করে এবং প্রায়ই জয়েন্টগুলোতে রক্তপাতের কারণে যন্ত্রণাদায়ক, ফুলে যাওয়া জয়েন্টগুলোতে থাকে। এই বিরল কিন্তু গুরুতর অবস্থা জীবন-হুমকির জটিলতা হতে পারে।

হেমফিলিয়ার তিনটি ফর্ম হল হিমোফিলিয়া এ, বি এবং সি।

হেমোফিলিয়া এ হিমোফিলিয়ার সবচেয়ে সাধারণ ধরন, এবং এটি ফ্যাক্টর 8-এর অভাবের কারণে সৃষ্ট। ন্যাশনাল হার্ট, ফুসফুস ও ব্লাড ইনস্টিটিউটের (এনএইচএলবিআই) মতে, হিমোফিলিয়ার 10 জন মানুষের মধ্যে আট জন হেমফিলিয়া এ রয়েছে।

হেমোফিলিয়া বি, যা ক্রিসমাস রোগ নামেও পরিচিত, ফ্যাক্টর IX এর অভাব দ্বারা সৃষ্ট হয়।

হেমোফিলিয়া সি হল রোগের একটি হালকা ফর্ম যা ফ্যাক্টর XI এর অভাব দ্বারা সৃষ্ট হয়। এই বিরল ধরনের হিমোফিলিয়ার লোকেরা প্রায়ই স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাতের সম্মুখীন হয় না। হেম্র্রাফেজ সাধারণত আতঙ্ক বা অস্ত্রোপচারের পরে ঘটে থাকে।

হেমোফিলিয়া একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত জেনেটিক অবস্থা। এই অবস্থাটি কার্যকর নয়, তবে এটি লক্ষণগুলি কমানোর জন্য এবং ভবিষ্যতে স্বাস্থ্যগত জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করার জন্য চিকিত্সা করা যেতে পারে।

অত্যন্ত বিরল ক্ষেত্রে, হিমোফিলিয়া জন্মের পরেও বিকশিত হতে পারে। এই বলা হয় "অর্জিত হিমোফিলিয়া "এটি এমন ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে, যাদের ইমিউন সিস্টেম অ্যান্টিবডিগুলি গঠন করে যা 8-8 বা IX এর উপর আক্রমণ করে।

বিজ্ঞাপনজ্ঞান

উপসর্গগুলি

হেমোফিলিয়া এর উপসর্গগুলি কি কি?

আপনার উপসর্গের মাত্রা আপনার ফ্যাক্টরের অভাবের তীব্রতার উপর নির্ভর করে। ট্রমাের ক্ষেত্রে হালকা অভাবের রোগীরা রক্তপাত হতে পারে। একটি গুরুতর অভাব ব্যক্তিরা কোন কারণ ছাড়াই রক্তপাত হতে পারে। এটি "স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত" "হেমোফিলিয়া সহ শিশুদের মধ্যে, এই লক্ষণগুলি 2 বছর বয়সের মধ্যে হতে পারে।

স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত নিম্নলিখিতটি ঘটতে পারে:

মূত্রায়ণ রক্ত
মলের মধ্যে রক্ত
গভীর ক্ষত
বড়, অস্বাভাবিক ক্ষত
অত্যধিক রক্তপাত
রক্তের গরু
ঘন nosebleeds
জয়েন্টগুলোতে ব্যথা
টাইট জয়েন্টস
ক্রুদ্ধতা (শিশুদের মধ্যে)

আপনার ডাক্তার দেখতে কখন

কখন আপনার দেখুন ডাক্তার

নিম্নলিখিত উপসর্গগুলি একটি চিকিৎসা জরুরী অবস্থার সৃষ্টি করে। অবিলম্বে এইসব উপসর্গের জন্য আপনার চিকিত্সা করা উচিত:

গুরুতর মাথা ব্যথা
বমি বারে বারে
ঘাড় ব্যথা
ধোঁয়া বা দ্বিগুণ দৃষ্টি
চরম নিবিষ্টতা
আঘাত থেকে ক্রমাগত রক্তক্ষরণ <999 > যদি আপনি গর্ভবতী হন, তবে এটি গুরুত্বপূর্ণ যে আপনি উপরে বর্ণিত উপসর্গগুলির কোনও উপসর্গ দেখতে পান।

বিজ্ঞাপনজ্ঞানজ্ঞানজ্ঞাপন

কারন

হেমোফিলিয়া কিসের কারণ?

আপনার শরীরের একটি প্রক্রিয়া যা "কুঁচকি ক্যাসকেড" নামে পরিচিত, সাধারণত রক্তপাত বন্ধ করে দেয়। রক্ত প্লেটলেটগুলি কোঁকড়া বা ছোঁড়া জায়গায় একত্রিত করে জমাট বাঁধা তৈরি করে। তারপর জখমের মধ্যে একটি আরো স্থায়ী প্লাগ তৈরি করতে শরীরের ক্লোটিং উপাদানগুলি একসঙ্গে কাজ করে। এই ক্লোটিং উপাদানগুলির একটি নিম্ন স্তরের বা তাদের অনুপস্থিতি অবিরত রক্তস্রাব কারণ।

হেমোফিলিয়া এবং জেনেটিক্স

হেমোফিলিয়া একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত জেনেটিক অবস্থা, যার অর্থ পরিবারগুলির মাধ্যমে এটি গৃহীত হয়। এটি জিনের একটি দুর্ঘটনা দ্বারা সৃষ্ট, যা নির্ধারণ করে যে শরীরটি কীভাবে চতুর্থ, চতুর্থ, বা একক করে তোলে। এই জিনগুলি এক্স ক্রোমোসোমে অবস্থিত, হেমফিলিয়া তৈরি করে একটি এক্স-লিঙ্কযুক্ত ব্যাকরণগত রোগ।

প্রত্যেক ব্যক্তি তাদের বাবা-মায়ের কাছ থেকে দুটি যৌন ক্রোমোসোম উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। নারী দুটি এক্স ক্রোমোসোম আছে। পুরুষের এক এক্স এবং এক Y ক্রোমোসোম আছে।

পুরুষরা তাদের মা থেকে একটি এক্স ক্রোমোজম এবং তাদের বাবার কাছ থেকে Y ক্রোমোসোম পায়। মায়েদের প্রতিটি পিতা বা মাতা থেকে একটি X ক্রোমোসোম পাওয়া যায়। যেহেতু জেনেটিক ত্রুটি যা হেমোফিলিয়া সৃষ্টি করে এক্স ক্রোমোসোমে অবস্থিত, পিতা তাদের সন্তানদের কাছে এই রোগটি পাস করতে পারে না। এর মানে এই যে যদি একজন পুরুষ তার মা থেকে পরিবর্তিত জিনের সাথে এক্স ক্রোমোজোম পায় তবে তাকে হেমোফিলিয়া থাকতে হবে। একটি জিনের ক্রোমোজোমের সাথে একটি মহিলা যার পরিবর্তিত জিনটি তার বাচ্চাদের, পুরুষ বা মহিলাকে এই জিনটি অতিক্রম করার 50 শতাংশ সুযোগ পায়।

তার এক্স ক্রোমোজোমের একটিতে পরিবর্তিত জিনের একটি মহিলাকে সাধারণত "ক্যারিয়ার" বলা হয়। "এর মানে এই যে সে তার সন্তানকে এই রোগটি মেনে নিতে পারে কিন্তু তার রোগটি নিজে নিজে নেই। এই কারণেই তার গুরুতর রক্তপাতের সমস্যাগুলি এড়াতে তার স্বাভাবিক এক্স ক্রোমোসোম থেকে যথেষ্ট ঘনত্বের কারণ আছে। যাইহোক, বাহকেরা যারা প্রায়ই রক্তপাতের ঝুঁকি বাড়ায়।

পরিবর্তিত জিনের একটি এক্স ক্রোমোজোমের সাথে নারীরা তাদের কন্যাগণকে তাদের কন্যাগণকে দিয়ে দিতে পারে। হিমোফিলিয়া থাকার জন্য একটি মহিলা তার এক্স ক্রোমোসোম উভয় এই পরিবর্তিত জিন থাকতে হবে। তবে, এটি খুব বিরল।

হেমোফিলিয়া ইনহেরিট করার জন্য ঝুঁকিপূর্ণ ফ্যাক্টর

হেপোফিলিয়া এ এবং বি জেনেটিক ট্রান্সমিশনের কারণে নারীদের চেয়ে বেশি সাধারণ।

হেমোফিলিয়া সি একটি অটোসোয়াল উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রোগ, যার অর্থ পুরুষ ও মহিলাদের সমানভাবে প্রভাবিত করে। এটি হেমফিলিয়ার এই ধরনের কারণ জেনেটিক ত্রুটি যৌন ক্রোমোসোম সম্পর্কিত নয়। ইন্ডিয়ানা হেমোফিলিয়া এবং থেম্বোসিস সেন্টারের মতে এই রোগের এই রোগটি বেশিরভাগই এশকেজী ইহুদি বংশদ্ভুতদের প্রভাবিত করে, তবে এটি অন্যান্য জাতিগত গোষ্ঠীগুলিকেও প্রভাবিত করতে পারে মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে, হেমফিলিয়া সি 1000000 এর মধ্যে প্রায় 1 হাজার লোককে প্রভাবিত করে।

নির্ণয়

কীভাবে হেমোফিলিয়া নির্ণয় করা হয়?

রক্ত পরীক্ষার মাধ্যমে হেমোফিলিয়া নির্ণয় করা হয়। আপনার ডাক্তার আপনার শিরা থেকে রক্তের একটি ছোট নমুনা মুছে ফেলবেন এবং ক্লোটিং ফ্যাক্টরের পরিমাণটি পরিমাপ করবেন। তারপর নমুনাটি ফ্যাক্টরের অভাবের তীব্রতা নির্ধারণে শ্রেণিবদ্ধ হয়:

হালকা হিমোফিলিয়াটি রক্তরসের ফ্যাক্টর দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা 5 থেকে 40 শতাংশের মধ্যে থাকে।

মধ্যম হিমোফিলিয়া 1 এবং 5 শতাংশের মধ্যে থাকা প্লাজমাতে ক্লোটিং ফ্যাক্টর দ্বারা নির্দেশিত হয়।
গুরুতর হিমোফিলিয়া 1% এর কম প্লেমামের ক্লোটিং ফ্যাক্টর দ্বারা নির্দেশিত হয়।
বিজ্ঞাপনজ্ঞাপন

জটিলতাগুলি

হেমোফিলিয়া সম্পর্কিত জটিলতাগুলি কি কি?

হেমফিলিয়ার জটিলতাগুলি অন্তর্ভুক্ত করে:

পুনরাবৃত্তিমূলক রক্তপাতের থেকে যৌথ ক্ষতি

গভীর অভ্যন্তরীণ রক্তপাত
মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণ থেকে স্নায়বিক লক্ষণগুলি
আপনি যেমন সংক্রমণের ঝুঁকি বাড়ানোর ঝুঁকিতে রয়েছেন, যেমন হেপাটাইটিস, আপনি দাতা রক্ত প্রাপ্তি যখন।

বিজ্ঞাপন

চিকিৎসাসমূহ

কীভাবে হেমিফিলিয়া ব্যবহার করা হয়?

আপনার ডাক্তার একটি প্রেসক্রিপশন হরমোনের সাথে হেমফিলিয়া এটিকে চিকিত্সা করতে পারে। এই হরমোনটি desmopressin বলা হয়, যা তারা আপনার শিরাতে ইনজেকশন হিসাবে দিতে পারে। এই ঔষধ রক্ত জমাট প্রক্রিয়া প্রক্রিয়াকরণের জন্য দায়ী কারণগুলি উদ্দীপক দ্বারা কাজ করে।

আপনার রক্তে রক্ত জমাট বাঁধার কারনে আপনার রক্তে হিমোফিলিয়া বি চিকিৎসা করতে পারে। কখনও কখনও, কারণ কৃত্রিম ফর্ম দেওয়া হতে পারে। এই বলা হয় "পুনর্গঠিত ক্লোটিং কারণগুলি। "

আপনার ডাক্তার হিমোফিলিয়া সি ব্যবহার করে রক্তরসে আধান ব্যবহার করতে পারেন। ঢিলা তীব্র রক্তক্ষরণ বন্ধ করতে কাজ করে। হিমোফিলিয়া সিের জন্য দায়ী নিবিড় ফ্যাক্টর শুধুমাত্র ইউরোপের একটি ঔষধ হিসাবে পাওয়া যায়।

হিমোফিলিয়া দ্বারা আপনার জয়েন্ট ক্ষতিগ্রস্ত হলে আপনি পুনর্বাসনের জন্য শারীরিক থেরাপিরও যেতে পারেন।

বিজ্ঞাপনজ্ঞান

প্রতিবন্ধকতা

হেমোফিলিয়া প্রতিরোধ করা