প্যারিফাইরাস: কারণ, উপসর্গ, এবং চিকিত্সা
সুচিপত্র:
পোরফিয়ারিয়া কি?
পোরফিয়ারাগুলি বিরল উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রক্ত সংক্রামকের একটি গ্রুপ। এই রোগের মানুষরা হেম তৈরি করে না। হেমোগ্লোবিন (অক্সিজেন বহন করে এমন লাল রক্ত কোষে প্রোটিন) সঠিকভাবে হেম তৈরি হয়। লোহাতে আবদ্ধ হ'ল অক্সিজেন বহন করে এবং আরবিসিকে তাদের রংও দেয়। এটি মায়োগ্লোবিনে পাওয়া যায়, হৃদপিণ্ড এবং কঙ্কালের মাংসপেশীতে একটি প্রোটিন।
শরীরটি হেম তৈরির বিভিন্ন পদক্ষেপের মাধ্যমে যায়। তবে, প্যারফিয়ার লোকেদের মধ্যে শরীরের অভাব রয়েছে এই প্রক্রিয়াটি সম্পন্ন করার জন্য কিছু এনজাইম প্রয়োজন যা পোফেরিনকে টিস্যু ও রক্তে জমা করে দেয়। এর ফলে হালকা থেকে গুরুতর পর্যন্ত বিভিন্ন উপসর্গ দেখা দিতে পারে। পোরফিয়ার সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণ হলো পেটে ব্যথা, হালকা সংবেদনশীলতা (ঘর্ষণ বা ফোসকা) এবং পেশী এবং স্নায়ুতন্ত্রের সমস্যা। por এর উপসর্গ phyria পৃথক এবং নির্ভর করে যা এনজাইম অনুপস্থিত।
বিজ্ঞাপনজ্ঞানকারন
কারন
পোরফিয়ারিয়া জিনগত রোগ। দ্য জার্নাল অব ফ্যামিলি প্ল্যানিং (জেএফপি) অনুসারে, সর্বাধিক পোরফিয়ার অটিসোমাল প্রভাবশালী, যার মানে একজন ব্যক্তি শুধুমাত্র এক পিতা বা মাতা থেকে অস্বাভাবিক জিনের উত্তরাধিকারী হন। (জেএফপি, ২01২) যাইহোক, নির্দিষ্ট কারণগুলি "লক্ষণ হিসাবে পরিচিত" উপসর্গগুলি আরম্ভ করতে পারে। "ফ্যাক্টরগুলি অন্তর্ভুক্ত:
- ওষুধের
- সংক্রমণ
- অ্যালকোহল ব্যবহার
- নির্দিষ্ট হরমোন, যেমন এস্ট্রোজেন
- সূর্যালোক
প্রকারগুলি
প্রকারগুলি
বিভিন্ন ধরনের পেরফিয়ার, যা দুটি বিভাগে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়: হেপাটিক এবং ইরিথ্রোপোইটিক। রোগের হিপাতিক গঠন লিভারের সমস্যাগুলির কারণে হয় এবং যেমন পেটে ব্যথা এবং কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের সমস্যাগুলির সাথে লক্ষণগুলির সাথে যুক্ত। এরিথ্রোপোইটিক ফর্মগুলি আরবিসির সমস্যাগুলির কারণে হয়।
হিপ্যাটিক পেরফিয়ারের পাঁচটি প্রকার রয়েছে:
- তীব্র আবর্তক (এআইপি)
- বংশগত কপোপ্রোফারিয়া (এইচসিপি)
- বৈরিগেট পোরফিয়ার
- আমিনোলিউলিনিক এসিড ডিহাইড্র্যাটেজের অভাব (AVADDP)
- পোরফিয়ার কারটেন টর্দা (পিসিটি)
ন্যাশনাল সেন্টার ফর বায়োটেকনোলজি ইনফরমেশন (এনসিবিআই) অনুযায়ী, পিসিটি হল প্যারফিয়ার সবচেয়ে সাধারণ ধরণের। এটা সূর্যালোক চরম সংবেদনশীলতা সঙ্গে যুক্ত করা হয়। (এনসিবিআই, ২011)
ইরিথ্রোপোইটিক পেরফিয়ারটি হালকা সংবেদনশীলতার সাথে সম্পর্কিত। দুটি ধরনের- মুরোপোফারিয়া এবং প্রোটোফোফারিয়াস।
বিজ্ঞাপনজ্ঞানজ্ঞানজ্ঞাপনঃ বিজ্ঞাপনউপসর্গগুলি
উপসর্গগুলি
উপসর্গ পোরফিয়ারের প্রকারের উপর নির্ভর করে। তীব্র পেটে ব্যথা সমস্ত ধরনের উপস্থিত, পাশাপাশি রঙের লালচে-বাদামী রঙের প্রস্রাব। এটি পোরফিরিনস বিল্ড-আপ দ্বারা সৃষ্ট হয় এবং বিশেষ করে আক্রমণের পরে ঘটে থাকে।
হেপাটিক রোগের সাথে যুক্ত লক্ষণগুলি অন্তর্ভুক্ত করে:
- অঙ্গবিন্যাসের ব্যথা
- নিউরোপ্যাথি
- উচ্চ রক্তচাপ
- টাকাইকার্ডিয়া (দ্রুত হৃদস্পন্দন)
- ইলেক্ট্রোলাইট ভারসাম্যহীনতা
ইরিথ্রোপাইটিস রোগের সাথে সম্পর্কিত লক্ষণসমূহগুলি হল:
- চরম ত্বকের সংবেদনশীলতা
- অ্যানিমিয়া (যখন শরীরটি যথেষ্ট নতুন আরবিসি উৎপন্ন করে না)
- ত্বকের রঙ্গকতাতে পরিবর্তন
- সূর্যের এক্সপোজার সম্পর্কিত অনিয়ন্ত্রিত আচরণ
নির্ণয়
পোরফিয়ারিয়া নির্ণয়
অনেক পরীক্ষা এই শর্ত নির্ণয় করতে সাহায্য করতে পারেন
শারীরিক সমস্যার জন্য যে পরীক্ষাগুলি রয়েছে তা অন্তর্ভুক্ত:
- গণিত টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যানগুলি
- বুক এক্স-রে
- ইকোকার্ডিগ্রাম (ইকজি)
রক্তের সমস্যাগুলির জন্য পরীক্ষাগুলি অন্তর্ভুক্ত:
- প্রস্রাবের জন্য প্রস্রাব পরীক্ষা
- প্যারোফোবিলিএনজেন (পিবিজি) প্রস্রাব পরীক্ষা
- সম্পূর্ণ রক্ত গণনা (সিবিসি)
চিকিত্সা
চিকিত্সা
পেরফিয়ারের জন্য কোন প্রতিকার নেই। চিকিত্সা লক্ষণ পরিচালনার উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে। অধিকাংশ ক্ষেত্রে ওষুধের সাথে চিকিত্সা করা হয়।
যক্ষ্মা রোগের চিকিৎসা:
- রক্তচাপ নিয়ন্ত্রণে
- বিটা ব্লকার (এটেনোলোল)
- উচ্চমানের কার্বোহাইড্রেট ডায়েট পুনরুদ্ধারের জন্য সহায়তা
- ব্যথা পরিচালনার জন্য অপিওডাম
হিমাতিন আক্রমণ কমানোর জন্য
- erythropoietic জন্য চিকিত্সা রোগ অন্তর্ভুক্ত:
- রক্তাল্পতার জন্য লোহা সম্পূরকসমূহ
- রক্ত সঞ্চালন
বিজ্ঞাপন
প্রতিরোধ
প্রতিরোধ
পোরফিয়ার প্রতিরোধ করা যায় না। যাইহোক, ট্রিগারগুলি টুকরো টুকরো করে বা নির্মূল করে উপকারিতা হ্রাস করা যায়।
- যেসব উপাদানগুলি বাদ দেওয়া উচিত তাদের মধ্যে রয়েছে:
- বিনোদনমূলক ওষুধ
- মানসিক চাপ
- অত্যধিক পানীয়
নির্দিষ্ট অ্যান্টিবায়োটিকগুলি
- ইরিথ্রোপোইটিক লক্ষণগুলি প্রতিরোধ করে আলো উদ্ঘাটন হ্রাস করার উপর আলোকপাত:
- উজ্জ্বল সূর্যালোক
- দীর্ঘ ভেতরে, টুপি এবং অন্যান্য প্রতিরক্ষামূলক পোশাকের বাইরে
বিজ্ঞাপনজ্ঞান
জটিলতাগুলি
জটিলতাগুলি
- পোরফিয়ারটি অসম্ভব এবং পরিচালনা করা কঠিন। জটিলতাগুলি সাধারণ। তারা অন্তর্ভুক্ত:
- কোমা
- gallstones
- অস্বাভাবিকতা
- শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা
- লিভার রোগ এবং ব্যর্থতা
ত্বক scarring
আউটলুক
Porphyria দীর্ঘমেয়াদী আউটলুক
শব্দ দৃষ্টিভঙ্গি ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। ক্ষতি হওয়ার আগে রোগীদের সনাক্ত করা যাবে না।
- স্থায়ী ক্ষতি অন্তর্ভুক্ত হতে পারে:
- অবিচ্ছিন্ন অক্সিজেন প্রয়োজন 99.9> হাঁটা সমস্যা
- উদ্বেগ আক্রমণ
- scarring
প্রাথমিক ডায়গনিস আপনি একটি অপেক্ষাকৃত স্বাভাবিক জীবন নেতৃত্ব করতে সাহায্য করতে পারেন। ব্যবস্থাপনা খুবই গুরুত্বপূর্ণ।
যদি আপনার উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত শর্ত থাকে, তাহলে জিনগত পরামর্শদাতার সাথে কথা বলুন। তিনি আপনার সন্তানদের কাছে এটির ঝুঁকিটি বুঝতে আপনার সাহায্য করতে পারেন।
