Osler-Weber-Rendu রোগ: কারণ, উপসর্গ এবং নির্ণয়

ওসলার-ওয়েবার-রেনডু সিন্ড্রোম কি?

ওসলার-ওয়েবার-রেন্দু সিন্ড্রোম (ওডব্লিউআর) এছাড়াও বংশগত হেমোরেজিক টেলাঙ্গিটিসিয়া (এইচএইচটি) নামে পরিচিত। এটি একটি জেনেটিক রক্তবাহী ব্যাধি যা প্রায়ই অত্যধিক রক্তপাতের দিকে পরিচালিত করে। এইচ এইচটি ফাউন্ডেশন ইন্টারন্যাশনাল অনুযায়ী, সিন্ড্রোম 5000-এর মধ্যে একজনকে প্রভাবিত করে। যাইহোক, এই রোগের সাথে অনেক লোক জানে না তারা তাদের আছে, তাই এই সংখ্যা আসলে বেশী হতে পারে।

ওসলার-ওয়েবার-রেন্ডু সিন্ড্রোম নামটি 1890-এর দশকে এই অবস্থার গবেষণার কাজ করে এমন ডাক্তারদের জন্য নামকরণ করা হয়। তারা আবিষ্কার করে যে রক্তের ছাঁটাইয়ের সাথে এই সমস্যাগুলি এই অবস্থার কারণ হয় না, যা পূর্বে অনুমান করা হয়েছিল। পরিবর্তে, এই অবস্থার রক্তবাহুর নিজেরা সঙ্গে সমস্যা দ্বারা সৃষ্ট হয়।

একটি সুস্থ পরিবাহিত ব্যবস্থায়, তিন ধরনের রক্তবর্ণ আছে। ধমনী, capillaries, এবং শিরা আছে। আপনার হৃদয় থেকে দূরে সরিয়ে রক্ত ​​ধমনমনের মাধ্যমে বহন করা হয়, যা একটি উচ্চ চাপ এ ভ্রমণ করে। রক্ত আপনার হৃদয় দিকে চলন্ত শিরা মাধ্যমে বহন করা হয়, এবং এটি একটি নিম্ন চাপ ভ্রমণ। কৈশোররা এই দুই ধরনের রক্তবাহী অংশে বসে থাকে এবং আপনার কক্ষপথের সংকীর্ণ পথসীতাগুলি শিরা পর্যন্ত পৌঁছানোর আগে রক্তের চাপ কমিয়ে দেয়।

ওডাব্লিউডির লোকজন তাদের রক্তের কিছু অংশে ক্যাপাইলিগুলি হারিয়ে গেছে। এই অস্বাভাবিক রক্তবর্ণগুলি অ্যারেরোয়েভেনাস ম্যালফরমেশন (AVM) নামে পরিচিত।

যেহেতু রক্তের চাপ কমিয়ে আনা না হওয়ায় সেগুলি শিরাতে প্রবাহিত হয়, OWR- এর সাথে মানুষের প্রায়ই তন্দ্রাচ্ছন্নতা থাকে যা শেষ পর্যন্ত ফেটে যেতে পারে। যখন বৃহত্তর AVM ঘটবে, তখন হেমোজাজগুলি ঘটতে পারে। এই এলাকায় হেমোরেজগুলি জীবনের হুমকি হতে পারে:

• মস্তিষ্ক
• ফুসফুসের
• লিভার
• গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট

ওডাব্লিউডি'র মানুষরাও অস্বাভাবিক রক্তক্ষরণে থাকে যা ত্বক এবং শোষক পৃষ্ঠের কাছে "টেলাইঞ্জিটিসিয়াস" নামে পরিচিত। এই রক্তবাহী পাত্রগুলি বিস্তৃত বা প্রসারিত হয় এবং ত্বকের পৃষ্ঠায় ছোট লাল বিন্দুর মতো প্রায়ই দেখা যায়।

বিজ্ঞাপনজ্ঞাপন

উপসর্গগুলি

ওস্লার-ওয়েবার-রেনডু সিন্ড্রোমের লক্ষণ কি কি?

ওডাব্লিউর লক্ষণ ও লক্ষণ এবং তাদের তীব্রতা ব্যাপকভাবে আলাদা, এমনকি পরিবারের সদস্যদের মধ্যেও।

OWR একটি সাধারণ লক্ষণ একটি বড় লাল জন্ম চিহ্ন, কখনও কখনও একটি পোর্ট ওয়াইন দাগ বলা হয়। একটি পোর্ট-ওয়াইন দাগ বিস্তৃত রক্তবাহী পশুর সংস্পর্শ দ্বারা সৃষ্ট হয় এবং এটি ব্যক্তির বয়স হিসাবে রঙে অন্ধকার হতে পারে।

তেলঙ্গিটিসিয়াসগুলি ওডাব্লিউর আরেকটি সাধারণ লক্ষণ। তারা প্রায়ই ছোট লাল বিন্দুগুলি এবং রক্তপাতের প্রবণতা। তরুণ শিশুদের বাচ্চাদের উপর এই সংখ্যাগুলি দেখা যায় না বা না পরে প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার পরেও Telangiectasias:

• মুখ
• ঠোঁট
• জিহ্বা
• কান
• আঙ্গুলের
• চোখ সাদা>
• গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল সিস্টেম

AVMs শরীরের ভিতরে কোথাও ঘটতে পারে।সবচেয়ে সাধারণ সাইটগুলি হল:

• নাক
• ফুসফুস
• গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট
• লিভার
• মস্তিষ্ক
• মেরুদন্ড

ওডাব্লিউর সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণ হল নকলের কারণ নাক মধ্যে telangiectasias প্রকৃতপক্ষে, এটি প্রায়ই ওডব্লিউর সর্বপ্রথম উপসর্গ। Nosebleeds দৈনিক বা হিসাবে প্রতি বছর দ্বিগুণ হিসাবে কদাচ হতে পারে।

যখন এভিএমগুলি ফুসফুসে গঠিত হয়, তখন তারা ফুসফুসের কার্যকারিতা প্রভাবিত করতে পারে। একটি ফুসফুসের AVM সহ একজন ব্যক্তির শ্বাস প্রশ্বাসের বৃদ্ধি হতে পারে। তারা রক্ত ​​খায়। ফুসফুস AVMs থেকে গুরুতর জটিলতা এছাড়াও মস্তিষ্কের স্ট্রোক এবং সংক্রমণ অন্তর্ভুক্ত। OWR- এর সাথে এই জটিলতাগুলি বিকাশ করতে পারে কারণ কৈশিকতা, রক্ত ​​জমাট বাঁধা এবং সংক্রমণ ছাড়া বাকি অংশ শরীর থেকে মস্তিষ্কে একটি বাফার ছাড়া সরাসরি ভ্রমণ করতে পারে।

গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল এভিএমের একজন ব্যক্তি পাচক সমস্যার মতো প্রবণ হতে পারে, যেমন রক্তাক্ত স্টালা। এই সাধারণত বেদনাদায়ক না হয়। তবে, রক্তের ক্ষতি প্রায়ই অ্যানিমিয়া বাড়ে। গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল এভিএমগুলি পেট, অন্ত্র, বা অক্সফগাসে ঘটতে পারে।

মস্তিষ্কের সময়ে যখন AVMগুলি দেখা দেয় তখন বিশেষ করে বিপজ্জনক হতে পারে। যখন একটি রক্তপাত হয়, তখন এটি জখম এবং ছোটখাট স্ট্রোক হতে পারে।

বিজ্ঞাপন

কারন

ওসলার-ওয়েবার-রেনডু সিন্ড্রোম কিসের কারণ?

ওডাব্লিউএর সহকারীরা একটি অস্বাভাবিক জিনের উত্তরাধিকারী হন যা তাদের রক্তবাহী বাহুগুলি ভুলভাবে গঠন করে। OWR একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী রোগ। এর মানে হল যে শুধুমাত্র এক পিতা বা মাতাকে তাদের সন্তানদের কাছে এটির জন্য অস্বাভাবিক জিন থাকতে হবে। OWR একটি প্রজন্মের এড়িয়ে চলে না। তবে, পারিবারিক সদস্যদের মধ্যে লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে। আপনার যদি OWR থাকে, তাহলে আপনার সন্তানের কোনও মৃদু বা আরো গুরুতর কোর্স আপনার তুলনায় হতে পারে।

খুব বিরল ক্ষেত্রে, কোনও শিশুকে ওডব্লিউর সাথে জন্ম দেওয়া যেতে পারে এমনকি যখন কোনও বাবাকে সিন্ড্রোম থাকে না। এটি যখন একটি জিন যে OWR একটি ডিম বা শুক্রাণু সেল মধ্যে mutates কারণ।

বিজ্ঞাপনজ্ঞান

নির্ণয়ঃ

ওসেলার-ওয়েবার-রেনডু সিন্ড্রোমের নিন্দা

টেলাঙ্গিটিসিয়াসের উপস্থিতির একটি OWR এর ইঙ্গিত। অন্য নির্ণায়ক যে একটি নির্ণয়ের হতে পারে অন্তর্ভুক্ত:

• ঘন ঘন nosebleeds
• অ্যানিমিয়া
• রক্তাক্ত stools
• সিন্ড্রোম সঙ্গে একটি পিতা বা মাতা হচ্ছে

যদি আপনার OWR আছে, আপনার ডাক্তার অতিরিক্ত পরীক্ষা করতে চান হতে পারে উদাহরণস্বরূপ:

• রক্ত ​​পরীক্ষা অ্যানিমিয়া বা রক্তের লোহার অভাব পরীক্ষা করতে পারে।
• সিটি স্ক্যানটি অভ্যন্তরীণ AVM গুলি যেমন ফুসফুস, লিভার এবং মস্তিষ্ক প্রদর্শন করতে পারে।
• একটি গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ডাক্তার আপনার গোত্রের মধ্যে AVMs চেক করার জন্য আপনার গলা ডাউন একটি ছোট ক্যামেরা সন্নিবেশ করতে পারেন। এটি অ্যাণ্ডোসকপি বলা হয়।
• একটি ইকোকার্ডিগ্রাম আপনার হৃদয় থেকে রক্ত ​​প্রবাহ চেক করার জন্য শব্দ তরঙ্গ ব্যবহার করে।

যদি আপনার OWR থাকে, তবে আপনার ফুসফুসে এবং মস্তিষ্কে AVM এর জন্য স্ক্রিন করা উচিত। কিছু ভুল হওয়ার আগে এটি আপনার সম্ভাব্য বিপজ্জনক সমস্যাটি সনাক্ত করতে সাহায্য করতে পারে। একটি এমআরআই মস্তিষ্কের সমস্যার জন্য পর্দা করতে পারে। সিটি স্ক্যান ফুসফুস AVMs সনাক্ত করতে পারেন।

নিয়মিত চেকআপের মাধ্যমে আপনার ডাক্তার এই সিনড্রোমের চলমান লক্ষণগুলি নিরীক্ষণ করতে পারেন।

জেনেটিক পরীক্ষা সাধারণত OWR নির্ণয়ের প্রয়োজন হয় না এই পরীক্ষার ব্যয়বহুল এবং সব পরিস্থিতিতে পাওয়া যাবে না।জেনেটিক পরীক্ষায় আগ্রহী যারা OWR একটি পরিবার ইতিহাসের মানুষ একটি জেনেটিক কাউন্সিলার সঙ্গে তাদের বিকল্প আলোচনা করা উচিত।

বিজ্ঞাপন

চিকিত্সা

ওসলার-ওয়েবার-রেনডু সিন্ড্রোমের আচরণ

OWR- এর বিভিন্ন লক্ষণগুলি তাদের নিজস্ব ধরনের চিকিত্সা প্রয়োজন।

নকলিবল

ননবসেবেলগুলি ওডাব্লিউর সবচেয়ে সাধারণ প্রকাশের মধ্যে একটি। সৌভাগ্যবশত, বিভিন্ন ধরনের চিকিত্সা রয়েছে যা সাহায্য করতে পারে। অনাবৃত পরিচর্যাগুলি অন্তর্ভুক্ত করে:

• আপনার বাড়িতে বা কর্মক্ষেত্রের বাতাসে রাখার জন্য একটি হিমিডিফাইড ব্যবহার করে
• আপনার নখের ভিতরে রাখা ময়দার সাথে লিব্র্যাটিকেট
• এস্ট্রোনের সম্ভাব্য রক্তপাতের পর্বগুলি হ্রাস করা

যদি অনাক্রম্য প্রতিকারগুলি ব্যর্থ হয়, অন্যান্য অপশন আছে। লেজার থেরাপি হিল এবং প্রতিটি টেলাঙ্গিটিসিয়া এর প্রান্ত সীলমোহর করে। তবে, স্থায়ী উপসর্গ ত্রাণ জন্য পুনরাবৃত্তি সেশন প্রয়োজন হতে পারে সেপল ডারোমোম্লাস্ট্লিটিও গুরুতর nosebleeds সঙ্গে মানুষের জন্য একটি বিকল্প। এই পদ্ধতির লক্ষ্য শ্লেষ্মা ঝিল্লি, অথবা নাকের পাতলা আবরণের প্রতিস্থাপন, একটি ঘন আস্তরণের প্রদান করে যে একটি চামড়া ছলচাতুরি সঙ্গে। এই nosebleeds উপর কেটে নিচে

অভ্যন্তরীণ AVM

ফুসফুসের বা মস্তিষ্কের AVM- এর জন্য আরও গুরুতর অস্ত্রোপচার প্রয়োজন হতে পারে। সমস্যা হচ্ছে সমস্যা আগে preemptive পদক্ষেপ নিতে হয়। দূষণ একটি অস্ত্রোপচার প্রক্রিয়া যা এই অস্বাভাবিক রক্তবর্ণের রক্ত ​​প্রবাহ বন্ধ করে ফুসফুসের AVM গুলি করে। এটি আউটপেশেন্ট সার্জারি হিসাবে কয়েক ঘন্টার মধ্যে করা যেতে পারে। এই পদ্ধতিটি একটি উপাদান সন্নিবেশ, যেমন একটি ধাতব কুণ্ডলী, প্লাগ বা আঠালো, এটি বন্ধ ব্লক করার জন্য AVM মধ্যে অন্তর্ভুক্ত। মস্তিষ্ক AVM- এর জন্য সার্জারি প্রয়োজন এবং তাদের আকার এবং অবস্থানের উপর নির্ভর করে

লিভারের সঞ্চালনের জন্য এমবাইলাইজেশনটি অনেক জটিল। এটি গুরুতর জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে। অতএব, লিভার AVM- এর চিকিত্সার উপসর্গ উন্নতির দিকে লক্ষ্য করা যায়। যদি মেডিকেল ম্যানেজমেন্ট ব্যর্থ হয়, OWR সহ একজন ব্যক্তির লিভার ট্রান্সপ্লান্ট প্রয়োজন।

অ্যানিমিয়া

যদি অন্ত্রের রক্তস্রাব রক্তপাত হয়, তবে আপনার ডাক্তার লৌহ প্রতিস্থাপন থেরাপি সুপারিশ করবে। যদি আপনি যথেষ্ট লোহার শোষণ না করেন তবে এটি গল ফিক্সে থাকবে। সেই ক্ষেত্রে, আপনাকে লোহার অভাবজনিতভাবে নিতে হতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে, আপনার ডাক্তার হরমোনের চিকিত্সা অথবা রক্ত ​​সঞ্চালনের ব্যবস্থা করতে পারে।

স্কিন লক্ষণগুলি

চামড়া বিশেষজ্ঞ লেজার থেরাপির সাথে পোর্ট ওয়াইনের চিহ্ন ব্যবহার করতে পারে যদি তারা প্রচুর রক্তপাত করে বা আপনি যে চেহারা দেখেন তার অপছন্দ করেন।

ORW সিনড্রোমের অন্যান্য জটিলতাগুলি

মুখ ব্যাকটেরিয়া রক্ত ​​প্রবাহে প্রবেশ করে এবং ফুসফুসের AVM মাধ্যমে প্রবেশ করে, এটি একটি মস্তিষ্কের ফোড়া হতে পারে। একটি ফোলা ইমিউন কোষ এবং পু এর মধ্যে সংক্রমিত উপাদানগুলির একটি সংগ্রহ। এটি সবচেয়ে দাতব্য প্রক্রিয়ার সময় প্রায়শই ঘটে। যদি আপনার AVMs ফুসফুসের থাকে বা এখনও স্ক্রিনিং না করা হয়, তবে আপনার ডেন্টাল পরিচর্যার আগে এন্টিবায়োটিক গ্রহণ করার আগে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।

বিজ্ঞাপনজ্ঞান

আউটলুক

ওসেলার-ওয়েবার-রেনডু সিন্ড্রোমের Outlook

ওউডির অধিকাংশ লোকই স্বাভাবিক জীবনযাপন করে। সিনড্রোম কেবলমাত্র জীবনের ঝুঁকিপূর্ণ হয় যখন অভ্যন্তরীণ AVM অনিয়ন্ত্রিতভাবে রক্তপাত শুরু হয়। আপনার ডাক্তার নিয়মিত যান, যাতে তারা কোনও অভ্যন্তরীণ AVM গুলি নিরীক্ষণ করতে পারে।