বিশেষজ্ঞকে জিজ্ঞাসা করুন: পলিসিটেমিয়ায় ভেরার ও মিলোফিব্রোসিস বোঝা

এই প্রবন্ধটি আমাদের পৃষ্ঠপোষকতায় অংশীদারিত্বে নির্মিত হয়েছিল। বিষয়বস্তু স্বাস্থ্যের সম্পাদকীয় নির্দেশিকা অনুসরণ করে এবং আমাদের পৃষ্ঠপোষক সাইটের প্রচার বা লিঙ্কগুলি অন্তর্ভুক্ত করতে পারে।

Polycythemia ভেরা (পিভি) এবং মেলোফিব্রোসিস (MF)

আপনি জিজ্ঞাসা করলেন, আমরা উত্তর দেই একটি বিশেষজ্ঞ!

ব্র্যাডি এল স্টিন, এমডি, এমএইচএসআরড বায়ো "

ব্র্যাডি এল। স্টিন, এমডি, এমএইচএস

মেডিসিনের সহকারী অধ্যাপক

উত্তরপশ্চিম বিশ্ববিদ্যালয় ফিইনবার্গ স্কুল অফ মেডিসিন

বিভাগ হেম্যাটোলজি / অনকোলজি এর

ডাঃ ব্র্যাডি স্টেইন নর্থওয়েস্টার্ন ইউনিভার্সিটির এমপিএন প্রোগ্রামকে নির্দেশ করে এবং বর্তমানে মায়োলোফ্রোলিফ্যাটেটিভ নেপল্যাসম সহ রোগীদের জন্য ক্লিনিকাল স্টাডিজে প্রাতিষ্ঠানিক পিআই হিসাবে কাজ করে। তিনি একজন বর্তমান প্যানেল সদস্য। এনইসিসিএন গাইডলাইন ফর মাইেলোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোমস এবং নিউ সিওন এন সি সি এন গাইডলাইন ফর মাইোলোফ্রোলিফ্যাটেটিভ নেভালাসমস-এর জন্য। তিনি আমেরিকান সোসাইটি হেম্যাটোলজি এর জন্য কমিউনিকেশন কমিটিতে কাজ করেন এবং অরোরা কিনাস এ ইনহিবিটারের একজন তদন্তকারী-এর গবেষণার পিআই হয়। তিনি প্রলিপ্ত, পলিসিটেমমেনা ভেরার পর্যবেক্ষণমূলক অধ্যয়নের জন্য প্রাতিষ্ঠানিক পিআই, যার জন্য তিনি বৈজ্ঞানিক উপদেষ্টা কমিটির সহ-চেয়ারও হন।

ডাঃ স্টিন এ এসএইচ উপগ্রহ সভ্যতার জন্য আমন্ত্রিত স্পিকার ছিলেন, এমপিএনগুলির উপর এশের হাইলাইট, এন ual hematology পর্যালোচনা, এবং রোগীর ভিত্তি। তিনি ক্যান্সারের যত্নে টেলিফোনের মাধ্যমে রোগীর বাহিরে / শিক্ষামূলক মিটিংগুলিতে অংশগ্রহণ করেছেন এবং ACCC এর জন্য মিলোফিবোসিস অ্যাডভাইজরি কমিটির দায়িত্ব পালন করেছেন। ২006 সালের শেষের দিকে খুলতে তিনি একটি ইমিউনোথেরিয়াল ট্রায়ালের জন্য এমএফ চ্যালেঞ্জ গ্রান্ট প্রদান করেছেন।

পিভি একটি বিরল রোগ। আমি কিভাবে খুব ক্লিনিকাল ছাড়াই আমার প্রিয়জনদের এটি ব্যাখ্যা করতে পারি, তাই তারা কি আমি সম্মুখীন হয় বুঝতে পারেন?

কয়েকজন বন্ধু এবং প্রিয়জনরা পিভিতে কখনোই শুনেছেন। এটি একটি অপেক্ষাকৃত বিরল অসুস্থতা, আনুমানিক 150 মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে 000 মানুষ বর্তমানে এটি সঙ্গে বসবাস। পিভি হল একটি রক্ত / অস্থি মজ্জার অবস্থা যা কিছুটা এলোমেলোভাবে হয়ে থাকে - এমন কোনো কিছু নেই যা কোনও ব্যক্তিকে বা অবস্থার উপর আনার জন্য করা হয়নি। পিভি সবসময় লাল রক্ত কোষের ওপরে উত্পন্ন হয়, এবং প্রায়ই শ্বেত রক্ত কণিকা এবং প্লেটলেট বৃদ্ধি করে। রক্তের কোষগুলির এই প্রজনন নির্দিষ্ট লক্ষণগুলির সাথে সংযুক্ত, যেমন ক্লান্তি এবং খিঁচুনি। কিছু লোকের মধ্যে, PV- র লক্ষণগুলি সময়ের সাথে পরিবর্তিত হতে পারে, বিশেষত যদি প্লিথেন বড় হয়ে যায় বা অসুস্থতার অনেক বছর পরে ব্যক্তি অ্যানিয়ামিয়া (কম লাল রক্ত কোষ সংখ্যা) বিকাশ করে তাহলে পিভি এছাড়াও রক্ত clotting ঝুঁকি বৃদ্ধি। যদিও পিভি দীর্ঘস্থায়ী হয়, তবে শর্তটি অগ্রগতি হতে পারে এবং সর্বদা লক্ষণ এবং পর্যবেক্ষণীয় পরিমাপ যেমন রক্তের সংখ্যা, বিশেষত লাল সেল কাউন্টের যত্নশীল পর্যবেক্ষণের প্রয়োজন।সারাংশ মধ্যে, PV একটি অপেক্ষাকৃত বিরল, দীর্ঘস্থায়ী রক্তের অবস্থা। এটি উপসর্গ (বিশেষ করে ক্লান্তি) এবং রক্ত জমাট বাঁধার ঝুঁকি সম্পর্কিত। পিভি সহ মানুষেরা তাদের উপসর্গ এবং কার্যকরী প্যারামিটারগুলির পরিবর্তনগুলির জন্য সতর্কতা অবলম্বন, দীর্ঘমেয়াদী পর্যবেক্ষণ প্রয়োজন। কিছু বন্ধু এবং পছন্দ বেশী কখনও PV শোনা হবে। এটি একটি অপেক্ষাকৃত বিরল অসুস্থতা, আনুমানিক 150 মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে 000 মানুষ বর্তমানে এটি সঙ্গে বসবাস। পিভি একটি রক্ত / হাড়। আরো পড়ুন

আমার ডাক্তার দেখেছেন যে আমার জাক ২ জিন পরিব্যক্তি আমি এই পরিবর্তন কিভাবে পেতে পারি?

আমি JAK2 একটি সুইচ হিসাবে উল্লেখ করি যা অস্থি মজ্জার রক্তের সংখ্যা উৎপাদনকে নিয়ন্ত্রণে সাহায্য করে। সাধারণত, এই সুইচ চালু / বন্ধ অবস্থানের মধ্যে fluctuates। পিভি সহ প্রায় সব মানুষ, এই সুইচ স্থায়ীভাবে "অন" অবস্থানে স্থির হয়, ক্রমাগত অস্থি মজ্জাতে রক্ত গণনা উৎপাদনের জন্য একটি সংকেত প্রেরণ করে। প্রাপ্তবয়স্কদের প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সাধারণত প্রাপ্ত করা হয়; মানুষ তার সাথে জন্ম নেয় না। মিউটেশন এলোমেলোভাবেও ঘটে। যদিও নির্দিষ্ট কিছু পরিবারের একটি পূর্বাভাস আছে, সাধারণভাবে কোনও ব্যক্তি এমন কিছু করেন না যা বিবর্তনের সৃষ্টি করে না। আমি JAK2 একটি সুইচ হিসাবে উল্লেখ করি যা অস্থি মজ্জার রক্তের সংখ্যা উৎপাদনকে নিয়ন্ত্রণে সাহায্য করে। সাধারণত, এই সুইচ চালু / বন্ধ অবস্থানের মধ্যে fluctuates। প্রায় সব লোকের মধ্যে … আরও পড়ুন

আমার সন্তানদের পিভিতেও কি নির্ণয় করা হবে?

এটি একটি সাধারণ প্রশ্ন যা নতুন রোগীর রোগীদের সাথে আমার ক্লিনিকের পরিদর্শনগুলিতে আসে। যদিও সরাসরি শিশুদের কাছে না গিয়ে, কিছু পরিবারে পিভি বা অন্য কোনও সম্পর্কযুক্ত ম্যালোফ্রোলিফাইটিভ নিউওপ্লাসম (এমপিএন) বিকাশের জন্য প্রবীণতা থাকতে পারে। এটি অপরিহার্য থ্রম্বোকাইটোসোসিস, মায়োলোফিব্রোসিস এবং ক্রনিক মায়োলোয়েড লিউকেমিয়া অন্তর্ভুক্ত করতে পারে। আমাদের অভিজ্ঞতায়, আমরা দেখেছি যে পিভি এর প্রায় 5 থেকে 10 শতাংশ মানুষ প্রভাবিত পরিবার সদস্য। কীভাবে আমরা এই তথ্য ব্যবহার করি? আমরা পারিবারিক সদস্যদের পারিবারিক ইতিহাসের এই অংশ সম্পর্কে তাদের ডাক্তারদের সচেতন করে তুলতে পারি। আমরা পারি না যে পরিবারের সদস্যদের JAK2 মিউটেশনের পরীক্ষা যাইহোক, এই ধরনের পারিবারিক প্রবণতা সচেতনতা, উপসর্গ বা রক্তের সংখ্যাগুলির মধ্যে একটি সূক্ষ্ম পরিবর্তন একটি ভিন্ন আলোতে দেখা যেতে পারে। এটি একটি সাধারণ প্রশ্ন যা নতুন রোগীর রোগীদের সাথে আমার ক্লিনিক পরিদর্শনে আসে। শিশুদের কাছে সরাসরি পাশ না করলেও নির্দিষ্ট কিছু পূর্বাভাস হতে পারে … আরও পড়ুন

আমার কোন লক্ষণ নেই। এটা কি স্বাভাবিক?

পিভি এর উপসর্গ ব্যক্তি থেকে পৃথক হতে পারে। কোনও উপসর্গ তৈরি হওয়ার আগে PV- এর কিছু লোক নিয়মিত রক্ত গণনা দ্বারা নির্ণয় করা হয়। এটি পিভি'র সমসাময়িক যুগে অসাধারণ নয়, কারণ বছর আগে তুলনায় মানুষের রক্তের সংখ্যা বেশি পরীক্ষা করা হয়। কিছু ক্ষেত্রে, লোকেদের উপসর্গ থাকে যা সূক্ষ্ম হয় পিভি সম্পর্কে আরও শেখার পর তারা বুঝতে পারে যে উপসর্গগুলি পিভিতে সম্পর্কিত। এই উপসর্গগুলির মধ্যে রয়েছে মাথাব্যথা, সূক্ষ্ম দৃষ্টি পরিবর্তন, ক্লান্তি, কানে ফুটো করা, খিঁচুনি, অজ্ঞানতা এবং কাঁটাঝোপ। কিছু লক্ষণ ছোট এবং বড় পাত্র রক্ত clotting কারণে হয়।ছোট জাহাজে রক্তের ঘনত্ব জীবনের গুণমানের গুণমান, এবং বৃহত জাহাজগুলির রক্তের ঘনত্বের জন্য আরো আক্রমনাত্মক চিকিৎসা প্রয়োজন। কিছু লক্ষণ রোগের অগ্রগতি হ'ল। কিছু ক্ষেত্রে, চিকিত্সাগুলি যেমন ফ্লেবোটমি, অ্যাসপিরিন, হাইড্রক্সিয়ুরিয়া, ইন্টারফেরন, বা রেক্সোলিটিনিব (জাকাফী) দ্বারা লক্ষণগুলি দেখা দিতে পারে। এটি গুরুত্বপূর্ণ যে PV- এর মানুষগুলি উপস্থিত হতে পারে এমন লক্ষণগুলির বর্ণন সম্পর্কে সচেতন, এবং তারা লক্ষণগুলির লক্ষণগুলির মধ্যে সক্রিয়। এটি কারণ উপসর্গ একটি পরিবর্তন চিকিত্সার একটি পরিবর্তন প্রম্পট পারে। পিভির লক্ষণগুলি ব্যক্তি থেকে পৃথক হতে পারে। কোনও উপসর্গ তৈরি হওয়ার আগে PV- এর কিছু লোক নিয়মিত রক্ত গণনা দ্বারা নির্ণয় করা হয়। এই অসাধারণ নয় … আরও পড়ুন

কিভাবে আমার পিভি অগ্রগতি হয় জানি না?

PV- এর অগ্রগতি লক্ষণগুলির মধ্যে পরিবর্তন, প্লীহা আকারের পরিবর্তন, এবং রক্তের সংখ্যার পরিবর্তনগুলি অন্তর্ভুক্ত করতে পারে। এই কারণে, যত্নশীল পর্যবেক্ষণের উপসর্গগুলির একটি পর্যালোচনা অন্তর্ভুক্ত করে, রোগীর দৃষ্টিকোণ থেকে, বস্তুগত প্যারামিটারগুলির নিরীক্ষণ দ্বারা সম্পূরক। কিছু জন্য, লক্ষণ নতুন বা ক্রমবর্ধমান তীব্রতা অগ্রগতি বোঝা হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, ডঞ্চিং ঘাম, ওজন হ্রাস, বা দুর্গন্ধ ক্লান্তির একটি নতুন সূচনা একটি পরিবর্তন বোঝায়। উপরন্তু, ফ্লেবোটোমি (হাইড্রক্সিয়র, ইন্টারফেরন, বা রেক্সোলিটিনিব ছাড়া) বা অ্যানিমিয়ার উন্নয়ন ছাড়া একটি দীর্ঘ ব্যবধান এমএফতে পরিবর্তিত হতে পারে। এছাড়াও, প্লীহা আকারের বৃদ্ধি অগ্রগতির একটি চিহ্ন হতে পারে। এটি গুরুত্বপূর্ণ যে নিরীক্ষণ প্রক্রিয়ার সময় ব্যক্তি ও উদ্দেশ্য সুষম হয়। PV- এর অগ্রগতি লক্ষণগুলির মধ্যে পরিবর্তন, প্লীহা আকারের পরিবর্তন এবং রক্তের সংখ্যার পরিবর্তনগুলি অন্তর্ভুক্ত করতে পারে। এই কারণে, যত্নশীল নিরীক্ষণের উপসর্গগুলির একটি পর্যালোচনা অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে, থেকে … আরও পড়ুন

পিভি যদি আমার কাছে এমএফ এর সাথে নির্ণয় করা হয় তবে কি সম্ভাবনা আছে?

একটি পৃথক রোগীর জন্য ভবিষ্যদ্বাণী করা কঠিন। কিছু গবেষণায় দেখা গেছে যে 10-15 বছরে এমএফের অগ্রগতির হার প্রায় 10-15 শতাংশ। অগ্রগতি কিছু জন্য প্রারম্ভিক ঘটতে পারে, এবং পরে অন্যদের জন্য। অতএব, যত্নশীল পর্যবেক্ষণ গুরুত্বপূর্ণ। রোগী ও চিকিত্সককে সংকেত ও উপসর্গগুলি সম্পর্কে সচেতন থাকতে হবে যা পরিবর্তনকে জোরদার করতে পারে। এটি একটি পৃথক রোগীর জন্য ভবিষ্যদ্বাণী করা কঠিন। কিছু গবেষণায় দেখা গেছে যে 10-15 বছরে এমএফের অগ্রগতির হার প্রায় 10-15 শতাংশ। অগ্রগতি হতে পারে … আরো পড়ুন

আমি পড়েছি যে এফডিএ-অনুমোদিত মাদক এখন পিভিতে পাওয়া যায় এটা গ্রহণ করার আগে আমার কি জানা উচিত?

রেক্সোলিটিনিব (জাকাফি) পিভি সহ নির্দিষ্ট কিছু লোকের জন্য অনুমোদিত হয় যারা হাইড্রক্সিরিয়াতে অপর্যাপ্ত প্রতিক্রিয়া পেয়েছে। একটি অপর্যাপ্ত প্রতিক্রিয়া PV থেকে নির্দিষ্ট উপসর্গগুলি নিয়ন্ত্রণে ব্যর্থতার অন্তর্ভুক্ত হতে পারে, যেগুলি বর্ধিত প্লীহা থেকে বা গুরুতর খিটখিটে আরেকটি উদাহরণ হাইড্রক্স্যুরিয়ের পর্যাপ্ত মাত্রায় সত্ত্বেও রক্তের সংখ্যা নিয়ন্ত্রণে ব্যর্থ হতে পারে। হাইড্রক্সাইরেয়ার অসহিষ্ণুতার সাথে এমনগুলি উল্লেখযোগ্য পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হতে পারে যেমন, খুব কম রক্তের সংখ্যা বা ত্বকের সংক্রমন। রোকসোলিটিনিব কেবল রোগীদের জন্য অনুমোদন করেন যারা হাইড্রক্সিয়ুরিয়ার সাথে এই ধরনের জটিল সমস্যাগুলি করেছেন।সৌভাগ্যবশত, এটি শুধুমাত্র রোগীদের একটি সংখ্যালঘু। যোগ্য রোগীদের মধ্যে, প্রকাশনাগুলি দেখিয়েছেন যে রেক্সোলিটিনিব (জাকাফি) ফ্লেবোটমি ছাড়া লাল ব্লাড সেল কাউন্ট নিয়ন্ত্রণ করতে পারে। (Phlebotomy একটি পদ্ধতি যা শরীর থেকে লাল রক্ত কণিকা কমাতে রক্ত থেকে কিছু রক্ত সরিয়ে দেয়।) Ruxolitinib এছাড়াও বোঝা ভারবহন হ্রাস, বৃত্ত থেকে সম্পর্কিত বা সম্পর্কহীন কমাতে হয়েছে। কিছু পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া ঘটতে পারে, যেমন রক্তের সংখ্যা, ওজন বৃদ্ধি, কোলেস্টেরল পরিবর্তন, সংক্রমণ (শিংগাল সহ) এবং শারীরিক উপসর্গ (মাথাব্যথা, মাথা ঘোরা, ঘর্ষণ)। এই পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া মনোযোগ নিবদ্ধ করা প্রয়োজন মনোযোগ নিবদ্ধ করা। হাইড্রক্সিয়্যায়ার এবং রেক্সোলিটিনিব ছাড়াও পিভি'র চিকিত্সার জন্য অন্য ঔষধের মূল্যায়ন ইন্টারফার্ন প্যাঁচানো হয়। আগে ক্লিনিকাল ট্রায়াল এ, এই ঔষধ রক্ত রক্ত সংখ্যা নিয়ন্ত্রণ করতে সাহায্য করেছে এবং প্লীহা সঙ্কুচিত করতে সাহায্য করেছে। কিছু রোগী তাদের JAK2 মিউটেশন থেকে বোঝা হ্রাস সম্মুখীন হয়েছে। এই ঔষধের ভূমিকা সংজ্ঞায়িত গুরুত্বপূর্ণ ক্লিনিকাল ট্রায়াল চলছে Ruxolitinib (Jakafi) PV- কে নির্দিষ্ট কিছু লোকের জন্য অনুমোদন করেছে যারা হাইড্রক্সিয়ুরার একটি অপর্যাপ্ত প্রতিক্রিয়া পেয়েছে। একটি অপর্যাপ্ত প্রতিক্রিয়া কিছু নিয়ন্ত্রণ করতে ব্যর্থতার অন্তর্ভুক্ত হতে পারে … আরও পড়ুন

এমএফ জন্য দীর্ঘমেয়াদী দৃষ্টিভঙ্গি কি?

দীর্ঘমেয়াদী দৃষ্টিভঙ্গি অবশ্যই উন্নতি করছে। প্রথমত, এমএফ এর পূর্বাভাসটি বেশ পরিবর্তনশীল। কিছু কিছু উচ্চ ঝুঁকি বৈশিষ্ট্য আছে, অন্যরা দীর্ঘকাল ধরে একটি সময় উপভোগ করতে পারেন। দৃষ্টিকোণ পূর্বাভাসের চিহ্নগুলি আবিষ্কারের উপর ভিত্তি করে উন্নতি করছে, রোগের রোগনিজের জন্য প্রাসঙ্গিক অবদান এবং গুরুত্বপূর্ণভাবে, নতুন চিকিত্সাগুলি। বর্তমানে, এমএফ ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলির একটি অভূতপূর্ব সংখ্যা আছে, উপন্যাস ওষুধ বা সংযোজনগুলি জড়িত। দীর্ঘমেয়াদী দৃষ্টিভঙ্গি অবশ্যই উন্নতি করছে। প্রথমত, এমএফ এর পূর্বাভাসটি বেশ পরিবর্তনশীল। কিছু কিছু উচ্চ ঝুঁকি বৈশিষ্ট্য আছে, অন্যরা দীর্ঘকাল ধরে একটি সময় উপভোগ করতে পারেন। দৃষ্টিকোণ … আরও পড়ুন

আমার এমএফ কি অগ্রগতির লক্ষণগুলি কি?

উভয় রোগীর রিপোর্ট লক্ষণ এবং উদ্দেশ্য পরামিতি মূল্যায়ন গুরুত্বপূর্ণ। অদ্ভুত ওজন হ্রাস, অপ্রত্যাশিত জ্বর এবং ড্রেঞ্চিং ঘামের মতো কিছু লক্ষণগুলি অগ্রগতি বোঝাতে পারে প্লীহা আকারের বৃদ্ধিও অগ্রগতি নির্দেশ করতে পারে। অ্যানিমিয়ার উপস্থিতি, বিশেষ করে রক্ত সঞ্চালন প্রয়োজন, এছাড়াও অগ্রগতির একটি চিহ্ন হতে পারে। অগ্রগতির অন্যান্য লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে রক্ত কোষের অস্বাভাবিকতা। এটি উচ্চ বা কম সাদা কোষ, কম লাল কোষ, উচ্চ বা কম প্ল্যাণ্টলেট, এবং বিস্ফোরণ বলে অপ্রয়োজনীয় সাদা কোষগুলির বৃদ্ধি অন্তর্ভুক্ত করতে পারে। উভয় রোগীর রিপোর্ট লক্ষণ এবং উদ্দেশ্য পরামিতি মূল্যায়ন করা গুরুত্বপূর্ণ। অদ্ভুত ওজন হ্রাস, অস্বস্তিকর জ্বর, এবং ডুবে ঘামের ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘনত্ব আমি তাদের সাথে কত বার দেখা করব?