ক্ষতিকারক নক্ষত্রমুক্ত হেমোগ্লোবিনুরিয়া এবং আপনার রক্তের কোষ

পারক্সিসামাল নাইটৌরনাল হেমোগ্লোবিজ্ঞানিয়া (পিএনএইচ) কি?

পারক্সিজামাল নাইটটেনাল হেমোগ্লোবিনুরিয়া (পিএনএইচ) একটি বিরল রোগ যা লাল রক্তের কোষগুলি যতটা সম্ভব ততটা ভেঙ্গে ফেলতে পারে। এই প্রারম্ভিক ধবংসটি উপসর্গ এবং জটিলতার কারণ হতে পারে যা ন্যূনতম থেকে প্রসারিত হতে পারে, যেমন প্রস্রাবের বিবর্ণতা, তীব্র, যেমন লিউকেমিয়া এবং স্ট্রোক। পিএনএইচ এর কোনও ঝুঁকিপূর্ণ কারণ নেই। এই অবস্থার PIGA নামক একটি জিন জড়িত, কিন্তু এটি আপনার বাবা থেকে উত্তরাধিকারী হতে পারে একটি রোগ নয়। আপনার জীবদ্দশায় যে জেনেটিক মিউটেশনের মাধ্যমে এই রোগটি অর্জিত হয়।

পিএনএইচ হ'ল যখন মিউটেশনগুলি পিগা জিনের ক্ষতির সম্মুখীন হয়। "হেমটোপোইটিক স্টেম সেলগুলি" বলা হয় এমন পরিবর্তনগুলি ঘটে "এটি আপনার অস্থি মজ্জার কোষ যা রক্ত ​​কোষ উৎপাদনের দিকে পরিচালিত করে। যদি আপনি একটি মিউটেশন তৈরি করে থাকেন, তাহলে আপনি অস্বাভাবিক রক্ত ​​কোষ তৈরি করবেন।

পিগা জিনের ক্ষতি মানে হচ্ছে যে আপনার লাল রক্ত ​​কোষের বাইরের একটি প্রোটিন প্রোটিন স্তর নেই।

স্বাভাবিক কোষে, প্রোটিন সংকেতগুলির এই স্তরে আপনার ইমিউন সিস্টেমের সাথে লাল রক্তের কোষ বিদেশী নয় এবং ধ্বংস হওয়া উচিত নয়। যখন আপনি এই প্রোটিন অভাব, আপনার ইমিউন সিস্টেম আপনার লাল রক্ত ​​কোষ বিভাজক ভেঙ্গে আপনার যদি পিএনএইচ থাকে, তবে আপনার রক্তে রক্তে প্ল্যাটলেট থাকতে পারে, যা রক্ত ​​জমাট বাঁধা জন্য দায়ী। এটি সম্ভবত আপনার প্লেটলেটগুলির কার্যকারিতা ব্যাহত হবে।

AdvertisementAdvertisement

লক্ষণ

পারক্সিসামাল নাইটৌরনাল হেমোগ্লোবিউনুরিয়ার লক্ষণ কি কি?

পিএনএইচ এর প্রাথমিক উপসর্গ বিক্ষিপ্ত মূত্রনালী। প্রসবপূর্বভাবে ধ্বংস করা লাল রক্ত ​​কোষ হিমোগ্লোবিনের মুক্তির প্রস্রাবের দিকে পরিচালিত করে। হিমোগ্লোবিন কি আপনার রক্ত ​​লাল করে তোলে আপনার মলাশয়টিতে প্রস্রাব জমা হওয়ার পরে আপনি সাধারণত রাতে বা বিকালে সকালের বিকিরণটি দেখতে পাবেন। পিএনএইচ সহ কিছু লোক, একটি বিকৃতি দেখতে পাবেন না। হিমোগ্লোবিন আপনার প্রস্রাবের মাত্রাগুলিতে উপস্থিত হতে পারে যা কেবল প্রস্রাব দেখার মাধ্যমে দৃশ্যমান নয়।

পিএনএইচ এর অন্যান্য উপসর্গগুলি অন্তর্ভুক্ত করে:

• পিঠের ব্যথা
• মাথাব্যথা
• শ্বাস প্রশ্বাসের
• পেটে ব্যথা
• সহজেই ফুটো করা

পিএনএইচ এর একটি অত্যন্ত গুরুতর জটিল জটিলতা হচ্ছে গঠন রক্ত জমাট. আপনার প্লেটলেটগুলি আপনার রক্তের ক্লোটিংয়ে জড়িত থাকে এবং পিএনএইচ আপনার প্লেটলেটগুলিকে হ্রাস বা দুর্বল করে দিতে পারে। পিএনএইচ এর উপসর্গ ব্যাপকভাবে এক ব্যক্তির থেকে অন্যের মধ্যে পরিবর্তিত হতে পারে। কিছু লোকের মধ্যে কেবল খুব হালকা উপসর্গ থাকবে, অন্যরা তীব্র ও জীবনধারণের জটিলতার সম্মুখীন হতে পারে।

বিজ্ঞাপন

নির্ণয়

পারক্সিসামাল হেকগ্লোবিনুরিয়া কিভাবে নির্ণয় করা হয়?

পিএনএইচ নির্ণয় করার জন্য, আপনার ডাক্তার আপনার উপসর্গগুলি বিবেচনা করবেন। প্রস্রাবের অসম্মান, অপ্রয়োজনীয় রক্ত ​​জমাট বাঁধা, এবং অ্যানিমিয়া প্রধান সংকেত।রোগের উপস্থিতি নিশ্চিত করার জন্য আপনাকে অবশ্যই আরো পরীক্ষা করতে হবে।

কয়েকটি পরীক্ষা রয়েছে যা রোগটি নিশ্চিত করতে পারে, তবে সর্বোত্তম বর্তমান পরীক্ষা হচ্ছে লাল রক্ত ​​কোষগুলির একটি প্রবাহ সাইটম্যাট্রি বিশ্লেষণ। পরীক্ষা খুব সংবেদনশীল এবং লাল রক্ত ​​কোষে প্রোটিন স্তর অনুপস্থিতি সনাক্ত করতে পারে। পরীক্ষার জন্য, আপনার রক্তে অঙ্কিত রক্তের একটি ছোট নমুনা থাকতে হবে।

বিজ্ঞাপনবিজ্ঞান

চিকিৎসাসমূহ

প্যারক্সিসামাল নেক্টরানাল হিমোগ্লোবিনুরিয়ার চিকিত্সা বিকল্প কি?

পিএনএইচ-এর জন্য চিকিত্সা বিকল্পগুলি আপনি যে উপসর্গগুলি উপভোগ করেন এবং তার তীব্রতার উপর নির্ভর করে। অধিকাংশ মানুষের জন্য, উপসর্গগুলি চিকিত্সা সফলভাবে PNH পরিচালনা করতে পারেন রক্তের অ্যানিমিয়া নিয়ন্ত্রণকারী ঔষধগুলি রক্ত ​​কোষের ভাঙ্গন হ্রাস করে এবং রক্ত ​​জমাট বাঁধের ঝুঁকি হ্রাস করে। লোহিত রক্ত ​​কণিকা বৃদ্ধি করতে রক্ত ​​পরিবর্তন প্রয়োজন হতে পারে।

রোগ নিয়ন্ত্রণের অংশ হিসাবে আপনার ইমিউন সিস্টেমকে দমন করার জন্য স্টেরয়েডের প্রয়োজন হতে পারে। এই ঘটনায়, আপনার ডাক্তার আপনাকে ইনফেকশন থেকে নিরাপদ রাখতে টিকা পরামর্শ করতে পারে। আপনার ব্লাড সেল লেভেল স্বাভাবিক রাখার জন্য আপনার রক্তচাপ প্রয়োজন হতে পারে।

ইকলিজুমাব নামক একটি ড্রাগ কিছু রোগীদের মধ্যে খুব কার্যকর হতে পারে। এটি লাল রক্ত ​​কোষের ভাঙ্গন রোধ করে এবং রক্ত ​​সঞ্চালন প্রয়োজনের প্রতিস্থাপিত হতে পারে।

বিজ্ঞাপন

জটিলতাগুলি

কী জটিল রোগগুলি নক্ষত্রমণ্ডলীয় হেমোগ্লোবিউরিয়ায় সংযুক্ত হয়?

পিগা জিনের অভাবের ফলে অসুস্থতা এবং জটিলতার একটি ঝুঁকি দেখা দেয় যা ক্ষুদ্রতর থেকে জীবনধারণের ঝুঁকিপূর্ণ।

অ্যানিমিয়া

অ্যামিমিয়া যখন আপনার খুব কম রক্তকণিকা আছে তখন। এটা PNH সঙ্গে খুব সাধারণ। বিভিন্ন কারণ হতে পারে, তবে পিএনএইচ ক্ষেত্রে, রক্ত ​​কোষগুলির অকাল মৃত্যুর কারণ দেখা দেয়। উপসর্গগুলি অন্তর্ভুক্ত করে:

• ক্লান্তি
• দুর্বলতা
• মাথাব্যাথা
• হালকাশক্তি
• ফ্যাকাশে চামড়া
• শ্বাস প্রশ্বাসের

তীব্র মায়োলোয়েড লিউকেমিয়া

সাধারণত কম, পিএনএইচ তীব্র myeloid লিউকেমিয়া হতে পারে । উপসর্গগুলি অন্তর্ভুক্ত করে:

• রক্তক্ষরণ গাদার
• তীব্রতা
• একটি জ্বর
• শ্বাস প্রশ্বাসের
• ওজন হ্রাস
• ত্বক দাগ
• হাড়ের ব্যথা
• ক্লান্তি

ঘনত্ব

সবচেয়ে গুরুতর সম্ভাব্য জটিলতা, যদিও অ্যানিমিয়াস হিসাবে সাধারণ নয়, রক্ত ​​জমাট বাঁধা। এই জটিলতাটি ঘন ঘন হিসাবে পরিচিত। ক্লোজ গুলো শরীরের মধ্যে ব্যথা ও ব্যথা সৃষ্টি করে। তারা সারা শরীর জুড়েও যেতে পারে। ফুসফুস, মস্তিষ্কে বা হৃদয়ের কাছাকাছি রক্তের ঘনত্বের ফলে স্ট্রোক এবং মৃত্যু হতে পারে।

বিজ্ঞাপনজ্ঞান

আউটলুক

দীর্ঘমেয়াদী আউটলুক কি?

পিএনএইচ-এর রোগীর প্রতি দৃষ্টিভঙ্গি অসুস্থতার তীব্রতার উপর নির্ভর করে। খুব অল্প সংখ্যক ক্ষেত্রে, অস্বাভাবিক রক্তসংকায় সময় কমবে। বেশীরভাগ ক্ষেত্রে, রোগটি পরিচালনা করার জন্য চিকিত্সা প্রয়োজন। প্রারম্ভিক নির্ণয়ের পর বেশিরভাগ মানুষ 10 বছর বা তার বেশি সময় বেঁচে থাকে।