হেমিফিলিয়া এ কি?

হেমোফিলিয়া এ সর্বাধিক জেনেটিক রক্তপাতের অসুখ যা অনুপস্থিত বা ত্রুটিযুক্ত ক্লোটিং প্রোটিন যা ফ্যাক্টর 8 নামে পরিচিত। এটি ক্লাসিক্যাল হেমফিলিয়া বা ফ্যাক্টর 8-এর অভাব বলেও উল্লেখ করা হয়েছে। বিরল ক্ষেত্রে, এটি উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায় না, তবে পরিবর্তে আপনার শরীরের মধ্যে একটি অস্বাভাবিক ইমিউন প্রতিক্রিয়া দ্বারা সৃষ্ট।

হিমোফিলিয়া সহ লোকেদের রক্তপাত এবং চূর্ণবিচূর্ণভাবে সহজেই, এবং তাদের রক্ত ​​জমাট বাঁধা একটি দীর্ঘ সময় লাগে। হেমফিলিয়া এ একটি বিরল, গম্ভীর অবস্থা যা কোন প্রতিকার নেই, তবে এটি কার্যকর।

বিজ্ঞাপনবিজ্ঞান

এই রক্তস্রাব রোগ ব্যাধি, ঝুঁকির কারণ, উপসর্গ, এবং সম্ভাব্য জটিলতাগুলি সহ আরও ভালভাবে বোঝার জন্য পড়ুন।

হিমোফিলিয়া কি কি কারণ?

হেমফিলিয়া এ সর্বাধিকভাবে একটি জেনেটিক ডিসর্ডার। এর মানে হল যে এটি একটি বিশেষ জিনের পরিবর্তন (মিউটেশন) দ্বারা সৃষ্ট। যখন এই পরিবর্তন উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, তখন এটি বাবা-মা থেকে শিশুদের কাছে চলে যায়।

হিমোফিলিয়া A সৃষ্টিকারী নির্দিষ্ট জিন পরিব্যক্তিটি ফ্যাক্টর 8 নামক ক্লোটিং ফ্যাক্টরের একটি অভাবের দিকে পরিচালিত করে। একটি ক্ষত বা আঘাত এ ফর্ম clots সাহায্য করার জন্য আপনার শরীরের বিভিন্ন clotting কারণগুলি ব্যবহার করে।

বিজ্ঞাপন

একটি গোড়ালি হল একটি জেল মত পদার্থ যা আপনার শরীরের উপাদানগুলির মধ্যে গঠিত হয় প্ল্যাটলেট এবং ফাইব্রিন নামে। ক্লটগুলি আঘাত বা কাটা থেকে রক্তপাত বন্ধ করতে সাহায্য করে এবং এটি সুস্থ করার অনুমতি দেয়। যথেষ্ট ফ্যাক্টর 8 ছাড়া, রক্তপাত দীর্ঘায়িত হবে।

কম প্রায়ই, হেমফিলিয়া এ রোগের পূর্ববর্তী কোনও ইতিহাসের পূর্বে কোন ব্যক্তির সাথে এলোমেলোভাবে দেখা যায় না। এটি অর্জিত হিমোফিলিয়া এ নামে পরিচিত। এটি সাধারণত একজন ব্যক্তির ইমিউন সিস্টেমের কারণে ভুলভাবে অ্যান্টিবডি তৈরি করে যা আক্রমণের কারণ 8। অর্জিত হিমোফিলিয়া 60 থেকে 80 বছর বয়সী এবং গর্ভবতী মহিলাদের মধ্যে বেশি সাধারণ মানুষের মধ্যে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ফর্মের বিপরীতে, অর্জিত হিমোফিলিয়াটি সমাধান করা হয়েছে।

বিজ্ঞাপনজ্ঞান

হিমোফিলিয়া কী বি এবং সি থেকে পৃথক?

তিন ধরনের হিমোফিলিয়া আছে: এ, বি (ক্রিসমাসের রোগ নামেও পরিচিত), এবং সি।

হেমফিলিয়া এ এবং বি এর অনুরূপ উপসর্গ রয়েছে, তবে বিভিন্ন জিন পরিব্যক্তি দ্বারা সৃষ্ট হয়। হেমফিলিয়া এটি ক্লোটিং ফ্যাক্টর 8-এর একটি ঘাটতির কারণ। হেফাজতে ইসলাম বি আই ফ্যাক্টর IX এর অভাব থেকে ফলাফল।

অন্যদিকে, হিমোফিলিয়া সি একটি কারন XI অভাবের কারণে। হিমোফিলিয়ার এই ধরনের অধিকাংশ লোকের কোন উপসর্গ নেই এবং প্রায়ই জয়েন্টগুলোতে এবং পেশী মধ্যে কোন রক্তক্ষরণ হয়। দীর্ঘস্থায়ী রক্তপাত সাধারণত আঘাত বা অস্ত্রোপচারের পরেই ঘটে। হেমফিলিয়া এ এবং বি এর বিপরীতে, হেমফিলিয়া সি অশেকানিযি ইহুদীদের মধ্যে সর্বাধিক সাধারণ এবং উভয় পুরুষ ও মহিলাদের সমানভাবে প্রভাবিত করে।

ফ্যাক্টর 8 এবং আইএক্স শুধুমাত্র আপনার শরীরের ক্লোকেট গঠন করার প্রয়োজন হয় না। অন্য দুর্লভ রক্তপাতের রোগ দেখা দিতে পারে যখন আমি, ২, ২, 7, 1২, 1২, 1২, অথবা 13-এর কারনে কার্বন নিঃসরণ ঘটতে পারি। যাইহোক, এই অন্যান্য clotting কারণের মধ্যে ঘাটতি অত্যন্ত বিরল, তাই অনেক এই রোগ সম্পর্কে জানা হয় না।

সব তিন ধরনের হেমোফিলিয়া বিরল রোগ বলে মনে করা হয়, তবে হেমফিলিয়া এ তিনটির মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ।

বিজ্ঞাপনজ্ঞান

ঝুঁকিতে কে আছে?

হেমোফিলিয়া বিরল - এটি প্রতি 5000 জনের মধ্যে মাত্র 1 টিতে ঘটে। হেমোফিলিয়া এ সকল জাতিগত এবং জাতিগত গোষ্ঠীর সমানভাবে ঘটে।

এটি এক্স-লিঙ্কযুক্ত অবস্থায় বলা হয় কারণ হিমোফিলিয়া A এর পরিবর্তনের ফলে এক্স ক্রোমোসোম পাওয়া যায়। পুরুষরা একটি শিশুকে যৌন ক্রোমোজম নির্ধারণ করে, মেয়েকে একটি X ক্রোমোজম এবং পুত্রসন্তান ও Y ক্রোমোসোম দেয়। তাই নারী XX এবং পুরুষদের XY হয়।

যখন একটি পিতার হেমফিলিয়া এ আছে, এটি তার এক্স ক্রোমোসোমে অবস্থিত। মায়ের অনুমান করা বা তার কোনও অবকাশ নেই, তার পুত্রদের মধ্যে কেউই এই অবস্থার উত্তরাধিকারী হবে না, কারণ তার সব ছেলেই তার কাছ থেকে Y ক্রোমোসোম পাবে। তবে, তার সব মেয়েই বাহক হবে কারণ তাদের কাছ থেকে এক হেমোফিলিয়া-ক্ষতিগ্রস্ত এক্স ক্রোমোসোম এবং মা থেকে অপ্রত্যাশিত এক্স ক্রোমোসোম পাওয়া গেছে।

বিজ্ঞাপন

ক্যারিয়ারের নারী যারা তাদের সন্তানদের মধ্যে মিউটেশনের উত্তাপের 50 শতাংশ সুযোগ পায়, কারণ এক X ক্রোমোসোম প্রভাবিত হয় এবং অন্যটি নয়। যদি তার পুত্ররা ক্ষতিগ্রস্ত এক্স ক্রোমোজোমের উত্তরাধিকারী হয়, তবে তাদের এই রোগ হবে, যেহেতু তাদের একমাত্র X ক্রোমোসোম তাদের মা থেকে। যে কোন মেয়ে তাদের মা থেকে প্রভাবিত জিন উত্তরাধিকারী বহন করবে।

হেমোফিলিয়া গড়ে তোলার একমাত্র উপায় হল যদি পিতা হিমোফিলিয়া হয় এবং মা একটি বাহক বা রোগও রয়েছে একটি মহিলার অবস্থার লক্ষণ দেখাতে এক্স ক্রোমোসোম উভয় হেমফিলিয়া মিউটেশন প্রয়োজন।

বিজ্ঞাপনজ্ঞান

হেমফিলিয়া এগুলির উপসর্গগুলি কি?

হেমোফিলিয়া সহ লোকজন রোগ ছাড়াই মানুষের তুলনায় আরো বেশি সময় এবং লম্বা সময় রক্তপাত করে। রক্তপাত আভ্যন্তরীণ হতে পারে, যেমন জয়েন্টগুলোতে বা পেশীগুলির মধ্যে, বা বহিরাগত এবং দৃশ্যমান, কাটা হিসাবে রক্তপাতের তীব্রতা রক্তে রক্তের একটি অঙ্গের মধ্যে কতটা ভিটামিন 8 থাকে তা নির্ভর করে। তীব্রতা তিন মাত্রা আছে:

গুরুতর হেমফিলিয়া

হিমোফিলিয়া A এর প্রায় 60 শতাংশ লোকের গুরুতর লক্ষণগুলি রয়েছে। গুরুতর হেমোফিলিয়া এর উপসর্গগুলি অন্তর্ভুক্ত করে:

• আঘাতের পরে রক্তপাত করা
• স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত
• সংমিশ্রণে রক্তপাতের কারণে ঘন, সুস্থ বা বেদনাদায়ক জয়েন্টগুলোতে
• নাকামড়ি
• ছোটখাট কাটা থেকে ভারী রক্তপাত
• রক্তের রক্ত ​​
• স্তরে রক্ত ​​
• বড় ক্ষত
• রক্তক্ষরণ গাদার

মধ্যম হেমোফিলিয়া

হেমফিলিয়া A এর প্রায় 15 শতাংশ লোকের একটি মাঝারি ধরনের কেস আছে মধ্যম হেমফিলিয়া A- এর উপসর্গগুলি হিমোফিলিয়া A এর মতো একই রকম, তবে কম গুরুতর এবং প্রায়ই কম হয়। লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

বিজ্ঞাপন

• আঘাতের পরে দীর্ঘস্থায়ী রক্তপাত
• স্পষ্টতই কারণ ছাড়াই স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত
• সহজে নিন্দা করা
• যৌথ শক্ততা বা ব্যথা

হালকা হেমোফিলিয়া

প্রায় 25 শতাংশ হেমফিলিয়া বিবেচিত হালকা প্রায়ই একটি গুরুতর আঘাত বা অস্ত্রোপচারের পরে একটি নির্ণয় করা হয় না। লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

• গুরুতর আঘাত, আতঙ্ক অথবা সার্জারি, যেমন দাঁতের নিষ্কাশন হিসাবে
• সহজ শোষণ এবং রক্তপাতের
• অস্বাভাবিক রক্তপাত

হিমোফিলিয়া কিভাবে নির্ণয় করা হয়?

আপনার রক্তের একটি নমুনায় ফ্যাক্টর 8টি কার্যকলাপের মাত্রা পরিমাপ করে একজন ডাক্তার একটি নির্ণয় করে।

বিজ্ঞাপনজ্ঞান

হেমোফিলিয়া একটি পরিবার ইতিহাস আছে কিনা, বা একটি মা একটি পরিচিত ক্যারিয়ার, গর্ভাবস্থায় ডায়গনিস্টিক পরীক্ষা করা যেতে পারে। এটি প্র্যাক্টনাল ডায়াগনসিস বলে।

হিমোফিলিয়া এগুলির জটিলতা কী?

পুনরাবৃত্তিমূলক এবং অত্যধিক রক্তস্রাব জটিলতার সম্মুখীন হতে পারে, বিশেষ করে যদি এটি নিরাময়ে না যায়। এর মধ্যে অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:

• গুরুতর রক্তাল্পতা
• যৌথ ক্ষতি
• গভীর অভ্যন্তরীণ রক্তপাত
• মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণ থেকে স্নায়বিক লক্ষণ
• ক্লোটিং ফ্যাক্টর চিকিৎসার একটি প্রতিষেধক প্রতিক্রিয়া

দানকৃত রক্তের প্রদাহ প্রাপ্তির ফলে আপনার সংক্রমণের ঝুঁকি, যেমন হেপাটাইটিস যাইহোক, আজকাল রক্ত ​​সঞ্চালনের পূর্বে পুষ্ট রক্ত ​​পরীক্ষা করা হয়।

হিমোফিলিয়া কীভাবে চিকিত্সা করা হয়?

হেমফিলিয়া এএর কোন প্রতিকার নেই এবং ব্যাধিযুক্ত রোগীদের জীবনের দীর্ঘ চিকিত্সা প্রয়োজন। এটি সুপারিশ করা হয় যে ব্যক্তি বিশেষ হিমোফিলিয়া চিকিত্সা কেন্দ্রে (এইচটিসি) যখনই সম্ভব চিকিৎসা গ্রহণ করে। চিকিত্সা ছাড়াও, এইচটিসি সম্পদ ও সহায়তা প্রদান করে।

ট্রান্সফিউশনের মাধ্যমে অনুপস্থিত ক্লোটিং ফ্যাক্টরের পরিবর্তে চিকিত্সা করা। রক্ত দান থেকে ফ্যাক্টর VIII পাওয়া যেতে পারে, কিন্তু এখন সাধারণত একটি ল্যাবের মধ্যে কৃত্রিমভাবে তৈরি করা হয়। এটি রিকম্বন্যান্ট ফ্যাক্টর 8 বলা হয়।

চিকিত্সার ফ্রিকোয়েন্সি ডিসর্ডারের তীব্রতার উপর নির্ভর করে:

হালকা হেমোফিলিয়া এ

হেমফিলিয়া এন্ডের হালকা ফর্মের সাথে রক্তচাপের পর্বের পরে প্রতিস্থাপন থেরাপির প্রয়োজন হতে পারে। এটি episodic বা অন-ডাইরেক্ট চিকিৎসা হিসাবে উল্লেখ করা হয়। ডেসোপোপিসিন নামে পরিচিত একটি হরমোনের ইনফুসেশন (DDAVP) একটি রক্তপাতের পর্বটি বন্ধ করতে আরও ক্লোটিং ফ্যাক্টরটি ছেড়ে শরীরকে উদ্দীপিত করতে সাহায্য করতে পারে। নিরাময় উন্নয়নে সাহায্য করার জন্য ফাইবারিন সিলান্ট নামে পরিচিত ঔষধগুলিও ক্ষতস্থানে প্রয়োগ করা যেতে পারে।

গুরুতর হিমোফিলিয়া এ

গুরুতর হেমোফিলিয়া A এর সাথে থাকা ব্যক্তিদের রক্তস্রোত পর্ব এবং জটিলতাগুলি প্রতিরোধে সাহায্য করার জন্য ফ্যাক্টার 8 এর পর্যায়কালীন প্রদাহ পাওয়া যেতে পারে। এটি প্রফিল্যাক্টিক থেরাপি বলে। এই রোগীদের বাড়িতে পরিবর্ধক দিতে প্রশিক্ষণ দেওয়া হতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে জয়েন্টগুলোতে রক্তপাত দ্বারা সৃষ্ট ব্যথা অনুভব করার জন্য শারীরিক থেরাপির প্রয়োজন হতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে, সার্জারি প্রয়োজন।

দৃষ্টিকোণ কি?

দৃষ্টিভঙ্গি নির্ভর করে যে কেউ সঠিক চিকিৎসা গ্রহণ করে কিনা বা না করে। হিমোফিলিয়া A এর সাথে অনেকেই যদি পর্যাপ্ত যত্ন না পান তবে বয়ঃসরণের আগেই মারা যাবে। যাইহোক, সঠিক চিকিত্সার সঙ্গে, একটি কাছাকাছি স্বাভাবিক জীবন প্রত্যাশা ভবিষ্যদ্বাণী করা হয়।