স্টারজ-ওয়েবার সিন্ড্রোম: কারণ, উপসর্গ এবং নির্ণয়

স্টারজ-ওয়েবার সিনড্রোম কি?

হাইলাইট

স্টারজ-ওয়েবার সিন্ড্রোম জন্মের সময় একটি বিরল রোগ। এটা মুখ এবং মস্তিষ্ক বা চোখের অস্বাভাবিকতা একটি পোর্ট-ওয়াইন দাগ দ্বারা চিহ্নিত করা।
কিছু শিশু কোন ব্যাধি বা স্নায়বিক লক্ষণ দেখা দেয় না এবং অন্যের ক্ষেত্রে গুরুতর উন্নয়নমূলক বিলম্ব এবং জখম হয়।
স্টারজ-ওয়েবার সিন্ড্রোমের চিকিত্সাটি আপনার সন্তানের মুখোমুখি হতে পারে এমন লক্ষণগুলির উপর নির্ভর করে। এগুলি রোগনির্ণয়, চোখের সমস্যাগুলির চিকিৎসার অপারেশন, বা উন্নয়নমূলক বিলম্বের চিকিৎসার জন্য চিকিৎসার জন্য ঔষধগুলির সমন্বয়ে গঠিত হতে পারে।

স্টারজ-ওয়েবার সিন্ড্রোম (SWS) একটি স্নায়বিক রোগ যা কপাল, মাথার বা চোখের চারপাশের একটি নির্দিষ্ট পোর্ট-ওয়াইনের দাগ দ্বারা চিহ্নিত। এই দাগ ত্বক পৃষ্ঠ কাছাকাছি কৈশিকদের একটি অত্যধিকতা দ্বারা সৃষ্ট একটি জন্ম চিহ্ন হয়। মস্তিষ্কে একই অংশে ব্লাড পাত্রগুলিও দাগ হিসেবে প্রভাবিত হতে পারে। SWS অভিজ্ঞতার সঙ্গে জড়িত মানুষের একটি বড় সংখ্যা আতঙ্ক বা আক্রমন। অন্যান্য জটিলতাগুলির মধ্যে রয়েছে চোখের মধ্যে বর্ধিত চাপ, শরীরের একপাশে উন্নয়নমূলক বিলম্ব এবং দুর্বলতা।

SWS এর চিকিৎসা ব্যবস্থা encephalotrigeminal angiomatosis। বিরল রোগের জাতীয় সংস্থার মতে, SWS এর প্রতিটি আনুমানিক 20, 000 থেকে 50, 000 জীবিত জন্মের মধ্যে ঘটে। আনুমানিক এক 1, 000 শিশুর একটি পোর্ট ওয়াইন দাগ দিয়ে জন্ম হয়। তবে, মাত্র 6 শতাংশ শিশু এস.ডব্লিউ.এস.

AdvertisementAdvertisement

লক্ষণ

স্টারজ-ওয়েবার সিনড্রোমের উপসর্গগুলি কি?

SWS সবচেয়ে পরিষ্কার ইঙ্গিত একটি পোর্ট-ওয়াইন দাগ, অথবা মুখের একপাশে লাল এবং বিক্ষিপ্ত চামড়া। বিকলাঙ্গতা চামড়ার চামড়া দেখা দেয় এমন মুখে রক্তপাতের কারণে ছড়িয়ে পড়ে।

পোর্ট ওয়াইনের দাগের সাথে সবাই স্বেচ্ছাসেবী নয়, তবে SWS- এর সব শিশুরা একটি পোর্ট ওয়াইন দাগ রয়েছে। একটি শিশু মস্তিষ্কে প্যান্ট-ওয়াইনের দাগ এবং অস্বাভাবিক রক্তনালী থাকা উচিত যেমনটি SWS এর সাথে নির্ণয় করা দাগ।

কিছু শিশু, অস্বাভাবিক জাহাজে কোন উপসর্গ দেখা দেয় না। অন্যদের মধ্যে, তারা নিম্নলিখিত উপসর্গ সৃষ্টি করতে পারে:

উন্নয়নমূলক বিলম্ব
জ্ঞানীয় দুর্বলতা
জখম
শরীরের একপাশে দুর্বলতা
অস্বাভাবিকতা

শিশুশিক্ষার ওথথথলমোলজি আমেরিকান এসোসিয়েশন এবং স্ট্রাব্রিজাস, আনুমানিক 50 শতাংশ শিশু SWS বা শৈশবকালে গ্লোকোমা বা বিকাশের পর বিকাশ করেন। গ্লুকোমা চোখে অতিরিক্ত চাপ সৃষ্টি করে একটি চোখের রোগ। এই দৃষ্টি ক্ষয় হতে পারে, হালকা সংবেদনশীলতা, এবং চোখের ব্যথা।

কারন

কি স্টারজ-ওয়েবার সিনড্রোমের কারণ?

যদিও SWS জন্মের সময়ে উপস্থিত, এটি একটি উত্তরাধিকারী শর্ত নয়। পরিবর্তে, এটি GNAQ জিনের একটি র্যান্ডম মিউটেশনের ফলাফল।

যখন গর্ভাশয়ে শিশুর জন্ম হয় তখন SWS এর সাথে যুক্ত রক্তের যষ্টি গঠন শুরু হয়।বিকাশের ছয় সপ্তাহের মধ্যে, স্নায়ুটির একটি নেটওয়ার্ক এলাকার চারপাশে বিকশিত হয় যা শিশুর মাথা হয়ে উঠবে সাধারণত, এই নেটওয়ার্কে উন্নয়ন নবম সপ্তাহে চলে যায়। SWS সঙ্গে বাচ্চাদের, তবে, স্নায়ু এই নেটওয়ার্ক দূরে যায় না। এই মস্তিষ্কের অক্সিজেন এবং রক্ত প্রবাহিত পরিমাণ হ্রাস, যা মস্তিষ্কের টিস্যু উন্নয়ন প্রভাবিত করতে পারে।

বিজ্ঞাপনজ্ঞানজ্ঞানজ্ঞাপন

নির্ণয়

স্টারজ-ওয়েবার সিন্ড্রোম কিভাবে নির্ণয় করা হয়?

ডাক্তাররা প্রায়ই উপস্থিত লক্ষণগুলির উপর ভিত্তি করে SWS নির্ণয় করতে পারেন। SWS সঙ্গে শিশু সবসময় বৈশিষ্ট্য পোর্ট-ওয়াইন দাগ সঙ্গে জন্ম হয় না হতে পারে। তবে, জন্মের অল্প পরেই তারা জন্মনির্ধারণের বেশিরভাগ সময় বিকাশ করে।

আপনার সন্তানের ডাক্তার যদি সন্দেহ করেন যে আপনার সন্তানের SWS থাকতে পারে, তাহলে তারা যেমন সিটি এবং এমআরআই স্ক্যানের চিত্র পরীক্ষা করবে। এই পরীক্ষাগুলি মস্তিষ্কের বিস্তারিত চিত্র তৈরি করে দেয়, যা মস্তিষ্কের ক্ষতির লক্ষণগুলির জন্য ডাক্তারকে দেখতে দেয়। তারা গ্লুকোমা এবং অন্যান্য চোখের অস্বাভাবিকতা উপস্থিতি পরীক্ষা করতে চোখের পরীক্ষা সঞ্চালন করব।

চিকিত্সা

স্টারজ-ওয়েবার সিনড্রোম কিভাবে আচরণ করে?

SWS- এর চিকিত্সার একটি সন্তানের সম্মুখীন হয় এমন উপসর্গের উপর নির্ভর করে ভিন্ন হতে পারে। এটি হতে পারে:

অ্যান্টিকভলসেন্ট ঔষধ হিসাবে পরিচিত ঔষধ, যা জোরপূর্বক কার্যকলাপ হ্রাস করতে পারে
চোখের ড্রপ, যা চোখের চাপ হ্রাস করতে পারে
অস্ত্রোপচার, যা গ্লুকোমের উপসর্গগুলি দূর করতে পারে
শারীরিক থেরাপি, যা দুর্বলকে শক্তিশালী করতে পারে মাংসপেশী
শিক্ষাগত চিকিত্সা, যা যতটা সম্ভব অগ্রসর হওয়ার জন্য উন্নয়নমূলক বিলম্বের শিশুদের সাহায্য করতে পারে

যদি আপনার পোর্ট পোর্ট-ওয়াইনের দাগের উপস্থিতি কমাতে চায় তবে লেজারের চিকিত্সা ব্যবহার করা যেতে পারে। তবে এটা মনে রাখা গুরুত্বপূর্ণ যে, এই চিকিত্সাগুলি দেহচর্চাকে পুরোপুরি মুছে ফেলতে পারে না।

বিজ্ঞাপনজ্ঞান

জটিলতা> 999> কি জটিল রোগগুলি স্টারজ-ওয়েবার সিনড্রোম হতে পারে?

জনস হপকিনস মেডিসিনের মতে, SWS- এর 80 শতাংশ সন্তান রয়েছে। পঁচিশ শতাংশ শিশুদের পুরো জোরপূর্বক নিয়ন্ত্রণ আছে, 50 শতাংশ আংশিক জনিত নিয়ন্ত্রণ রয়েছে এবং ২5 শতাংশ ঔষধ থেকে কোনও জনিত নিয়ন্ত্রণ নেই।

SWS- এর অধিকাংশ সন্তানই পোর্ট-ওয়াইন দাগ এবং মস্তিষ্ক অস্বাভাবিকতা রয়েছে যা মস্তিষ্কের একমাত্র পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া দেয়। তবে কিছু শিশু মস্তিষ্কে উভয় পক্ষের ক্ষতি হতে পারে। এই শিশুদের উন্নয়নমূলক বিলম্ব এবং জ্ঞানীয় দুর্ভোগের সম্ভাবনা বেশি সম্ভাবনা রয়েছে।

বিজ্ঞাপন

আউটলুক

স্টারজ-ওয়েবার সিনড্রোমের জন্য কোন ব্যক্তির জন্য Outlook কি?