ভন উইলব্র্যান্ড রোগ: প্রকার, কারন এবং লক্ষণগুলি

ভন উইলিলান্ড রোগ কি?

ভন উইলিলান্ড রোগ একটি রক্তপাতের ব্যাধি। এটি ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টর (ভিডব্লিউএফ) এর অভাবের কারণে ঘটেছে। এটি একটি প্রকার প্রোটিন যা আপনার রক্তে ক্লোন্টে সাহায্য করে। ভন উইলিলান্ড হেমোফিলিয়া থেকে ভিন্ন, রক্তস্রাব রোগের আরেকটি ধরন।

আপনার রক্তের বাহিরের একটি ভঙ্গ হলে রক্তপাত হয়। প্লেটলেটগুলি একটি ধরনের কোষ যা আপনার রক্তে ছড়িয়ে পড়ে এবং একসঙ্গে রক্ত ​​ঝরানো এবং রক্তপাত বন্ধ করার জন্য একসঙ্গে clumps। ভিডব্লিউএফ একটি প্রোটিন যা প্ল্যাটলেটগুলিকে একসঙ্গে ঝাঁকুনিতে সাহায্য করে, বা ক্লোকেট। যদি আপনার কার্যকরী VWF- এর মাত্রা কম থাকে, তবে আপনার প্লেটলেটগুলি সঠিক ভাবে ক্লোন্ট করতে সক্ষম হবে না। এটি দীর্ঘায়ু রক্তপাতের দিকে পরিচালিত করে।

রোগ নিয়ন্ত্রণ এবং প্রতিরোধ কেন্দ্রের মতে, ভিলভালব্র্যান্ড রোগ যুক্তরাষ্ট্রে সাধারণ জনসংখ্যার 1 শতাংশ পর্যন্ত প্রভাবিত হয়।

বিজ্ঞাপনঅভিজ্ঞতা

প্রকারগুলি

ভন উইলিল্ড রোগের কতগুলি ধরন আছে?

ভন উইলিলান্ড রোগের তিনটি প্রধান ধরনের বিদ্যমান:

টাইপ 1

টাইপ 1 হল ভন উইলিল্যান্ড রোগের সবচেয়ে সাধারণ ধরন। এটি VWF- এর স্বাভাবিক মাত্রা আপনার শরীরের মধ্যে ঘটতে কারণ। আপনার শরীরের ভেতরে ভিডব্লিউডের অল্প পরিমাণে রক্ত ​​জমাট বাঁধতে সাহায্য করে আপনি সম্ভবত হালকা রক্তপাত সমস্যা সম্মুখীন হবে কিন্তু একটি স্বাভাবিক জীবন বাঁচাতে সক্ষম হবে।

টাইপ করুন 2

যদি আপনার টাইপ 2 ভন উইলিল্রান্ড রোগ থাকে, তবে আপনার VWF এর স্বাভাবিক মাত্রা রয়েছে কিন্তু এটি কাঠামোগত ও কার্যকরী ত্রুটিগুলির কারণে সঠিকভাবে কাজ করবে না। প্রকার 2 উপট্যাভে বিভক্ত, যার মধ্যে রয়েছে:

• 2 এ
• 2বি
• ২ এম
• ২ এন

টাইপ 3

টাইপ 3 হল ভন উইলিল্যান্ড রোগের সবচেয়ে বিপজ্জনক ধরন। আপনি যদি এই ধরনের, আপনার শরীরের কোন VWF উত্পন্ন হবে না। ফলস্বরূপ, আপনার প্লেটলেটগুলি বমি বজায় রাখতে সক্ষম হবে না। এটি আপনাকে মারাত্মক রক্তপাতের ঝুঁকির মধ্যে রাখতে হবে যা বন্ধ করা কঠিন।

উপসর্গগুলি

ভন উইলিলান্ড রোগের উপসর্গগুলি

আপনি যদি ভন উইলিল্যান্ডের রোগে থাকেন তবে আপনার লক্ষণগুলি আপনার কোন ধরনের রোগের উপর নির্ভর করে ভিন্ন হবে। সব তিনটি প্রকারের মধ্যে দেখা যায় যেগুলি সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণগুলি অন্তর্ভুক্ত:

• সহজ শোষণ করা
• অত্যধিক নাক রক্তপাত
• আপনার গরু থেকে রক্তপাত করা
• ঋতুস্রাবের সময় অস্বাভাবিকভাবে ভারী রক্তপাত

টাইপ 3 সবচেয়ে গুরুতর রূপ। শর্ত। আপনি যদি এই ধরনের, আপনার শরীরের কোন VWF আছে। এই নিয়ন্ত্রণ করতে কঠিন রক্তক্ষরণ পর্বের তোলে এটি আপনার জয়েন্টগুলোতে এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল সিস্টেমের রক্তপাত সহ অভ্যন্তরীণ রক্তপাতের ঝুঁকি বাড়ায়।

পুরুষ এবং মহিলাদের একই রণ্যে ভন উইলিল্রান্ড রোগ বিকাশ করে। তবে নারীরা ঋতুমতী, গর্ভাবস্থায় এবং শিশুজন্মের সময় রক্তপাতের ঝুঁকির কারণে লক্ষণ ও জটিলতার সম্মুখীন হতে পারে।

বিজ্ঞাপনজ্ঞানজ্ঞানজ্ঞাপন

কারন

ভন উইলব্র্যান্ড রোগ কিসের কারণ?

একটি জেনেটিক মিউটেশন ভন উইলিলান্ড রোগের কারণ হয়ে দাঁড়ায়। আপনার ভিলভিলব্র্যান্ড রোগের ধরনটি নির্ভর করে কিনা তা নির্ভর করে কিনা আপনার বাবা-মা বা উভয়ের একটি mutated জিনটি আপনার কাছে প্রেরণ করেছেন। উদাহরণস্বরূপ, আপনি কেবলমাত্র 3 টি ভন উইলব্র্যান্ডকে বিকাশ করতে পারেন, যদি আপনার বাবা-মায়ের উভয় থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত জিন উত্তরাধিকারসূত্রে উত্তরাধিকারসূত্রে পেয়ে থাকেন। যদি আপনি কেবলমাত্র mutated জিনের একটি কপি উত্তরাধিকারসূত্রে পেয়ে থাকেন, তাহলে আপনি টাইপ 1 বা 2 ভন উইলিল্যান্ড রোগ বিকাশ করবেন।

নির্ণয়

ভন উইলব্র্যান্ড রোগ কিভাবে নির্ণয় করা হয়?

অস্বাভাবিক তীব্রতা এবং রক্তপাতের আপনার ব্যক্তিগত ও পারিবারিক ইতিহাস সম্পর্কে আপনার ডাক্তার আপনাকে প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করবে। টাইপ 3 নির্ণয় করা সহজতম হতে পারে। আপনার যদি এটি থাকে, তবে সম্ভবত জীবনের প্রথম দিকে শুরু হওয়া গুরুতর রক্তপাতের একটি ইতিহাস থাকবে।

একটি বিস্তারিত চিকিৎসা সংক্রান্ত তথ্য সহ, আপনার ডাক্তার আপনার VWF মাত্রা এবং কার্যকারিতার অস্বাভাবিকতাগুলি পরীক্ষা করতে পরীক্ষাগার পরীক্ষাগুলিও ব্যবহার করতে পারেন। তারা ঠোঁট ফ্যাক্টর 8 তে অস্বাভাবিকতার জন্যও পরীক্ষা করতে পারে যা হেমোফিলিয়া হতে পারে। আপনার প্লেটলেটগুলি কীভাবে কাজ করে তা শিখতে আপনার ডাক্তার রক্ত ​​পরীক্ষা করতে পারেন।

এই পরীক্ষাগুলি সম্পন্ন করার জন্য আপনার ডাক্তারকে আপনার রক্তের একটি নমুনা সংগ্রহ করতে হবে। তারপর, তারা পরীক্ষার জন্য এটি একটি পরীক্ষাগারে পাঠাতে হবে। এই পরীক্ষার বিশেষ প্রকৃতির কারণে, আপনার ফলাফলগুলি পেতে দুই বা তিন সপ্তাহ সময় লাগতে পারে।

বিজ্ঞাপনবিজ্ঞান

চিকিৎসাসমূহ

ভন উইলিলান্ড রোগ কিভাবে চিকিত্সা করা হয়?

আপনি যদি ভন উইলিল ব্র্যান্ডের রোগে থাকেন তবে আপনার চিকিত্সার পরিকল্পনা পরিবর্তিত হতে পারে, আপনার অবস্থার উপর নির্ভর করে। আপনার ডাক্তার বিভিন্ন চিকিত্সা সুপারিশ করতে পারে।

অরথেনথমেন্ট থেরাপি

আপনার ডাক্তার desmopressin (DDAVP) নির্ধারণ করতে পারে, যা 1 এবং 2A এর জন্য সুপারিশ করা হয়। DDAVP আপনার শরীরের কোষ থেকে VWF মুক্ত মুক্তি। প্রচলিত পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলির মধ্যে রয়েছে মাথাব্যথা, কম রক্তচাপ, এবং দ্রুত হার্ট রেট।

প্রতিস্থাপন থেরাপি

আপনার ডাক্তার হিমেট-পি বা অ্যালফেনেট সলভেন্ট ডিটারজেন্ট / তাপ ট্র্যাডেড (এসডি / এইচটি) ব্যবহার করে প্রতিস্থাপন থেরাপি সুপারিশ করতে পারে। এই দুই ধরনের biologics, বা জেনেটিকালি প্রকৌশলী প্রোটিন। তারা মানুষের প্লাজমা থেকে উন্নত হয়। তারা VWF প্রতিস্থাপন করতে সহায়তা করে যে আপনার অনুপস্থিত বা আপনার শরীরের অনুপযুক্তভাবে কাজ করছে।

এই প্রতিস্থাপন থেরাপি অভিন্ন নয় এবং আপনি তাদের আলাদাভাবে ব্যবহার করা উচিত নয়। যদি আপনার টাইপ 2 ভন উইলিলব্র্যান্ডের রোগ থাকে এবং DDAVP সহ্য করতে না পারে তবে আপনার ডাক্তার Humate-P লিখে দিতে পারে। যদি আপনার টাইপ 3 ভন উইলিলান্ড রোগের একটি গুরুতর কেস থাকে তবে তারা এটি লিপিবদ্ধ করতে পারে।

হিউমাট-পি এবং অ্যালফানেট এসডি / এইচটি-তে রিপ্লেসমেন্ট থেরাপির প্রচলিত পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলি বুকের টান, ফুসকুড়ি এবং সোয়োলজির অন্তর্ভুক্ত।

সাময়িক উপায়ে

ছোট কৈশোর বা নাড়া থেকে ছোটখাট রক্তপাতের চিকিৎসার জন্য, আপনার ডাক্তার Thrombin-JMI চিকিত্সাগতভাবে সুপারিশ করতে পারে। অস্ত্রোপচারের পর তারাও টেসেল ভিএইচ প্রয়োগ করতে পারে, তবে এটি ভারী রক্তপাত বন্ধ করে দেবে না।

অন্য ড্রাগ থেরাপী

আমিনোকাপ্রিক এসিড এবং ট্রেনক্সামিক অ্যাসিড ড্রাগ যা প্ল্যালেটলেট দ্বারা গঠিত স্টেপ্যান্ট ক্লটসকে সহায়তা করে। ডাক্তাররা প্রায়ই তাদের আক্রমণ করেন যারা আক্রমণকারী অস্ত্রোপচারের মধ্য দিয়ে যাচ্ছে।আপনার ডাক্তার যদি আপনার টাইপ 1 ভন উইলিল ব্র্যান্ডের রোগটি উল্লেখ করে থাকেন তাহলেও তা লিখে দিতে পারেন। প্রচলিত পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলি বমি বমি ভাব, বমিভাব এবং ক্লোন্ট জটিলতার মধ্যে রয়েছে।

ড্রাগগুলি এড়ানোর জন্য

আপনার যদি ভন উইলিল্রান্ড রোগের কোনও ফর্ম থাকে তবে রক্তচাপ ও জটিলতাগুলির ঝুঁকি বাড়িয়ে দিতে পারে এমন ড্রাগগুলি এড়িয়ে যাওয়া গুরুত্বপূর্ণ। উদাহরণস্বরূপ, অ্যাসপিরিন এবং অস্টোরিনডিয়াল এন্টি-প্রদাহী ড্রাগগুলি যেমন ইবুপোফেন ও ন্যাপরোক্সেন এড়াবেন।

বিজ্ঞাপন

আউটলুক

ভন উইলিল্যান্ড রোগীদের জন্য দীর্ঘমেয়াদী দৃষ্টিভঙ্গি কি?

বেশিরভাগ মানুষ যারা টাইপ 1 ভন উইলিলান্ড রোগে আছে তারা স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারে শুধুমাত্র হালকা রক্তপাতের ক্ষেত্রে। যদি আপনার টাইপ 2 থাকে, তাহলে আপনি হালকা থেকে মাঝারি রক্তপাত এবং জটিলতার সম্মুখীন হওয়ার ঝুঁকিতে রয়েছেন। সংক্রমণ, অস্ত্রোপচার, বা গর্ভাবস্থার ক্ষেত্রে আপনি রক্তপাত হতে পারে। যদি আপনার টাইপ 3 থাকে, তবে আপনি রক্তপাতের পাশাপাশি অভ্যন্তরীণ রক্তপাতের ঝুঁকি নিচ্ছেন।

আপনি কি ভন উইলিল্রান্ড রোগের কোনটিই না থাকবেন, আপনার ডেন্টাল ডাক্তার সহ আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীরা এটি সম্পর্কে জানতে পারবেন। তাদের রক্তপাতের ঝুঁকি কমিয়ে তাদের প্রক্রিয়াকে সামঞ্জস্য করতে হবে। যদি আপনার কোন অপ্রত্যাশিত দুর্ঘটনা বা জীবন রক্ষাকারী অস্ত্রোপচার প্রয়োজন হয় তবে আপনাকে বিশ্বস্ত পারিবারিক সদস্যদের এবং বন্ধুদেরকে আপনার অবস্থা সম্পর্কে জানাতে হবে। তারা আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীদের সাথে আপনার অবস্থার গুরুত্বপূর্ণ তথ্য শেয়ার করতে পারেন